Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en kronisk inflammatorisk, immunafhængig, progressiv leversygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​specifikke autoantistoffer, forhøjede niveauer af gammaglobuliner og en udtalt positiv respons på igangværende immunsuppressiv terapi.

For første gang blev hurtigt progressiv hepatitis med et resultat i skrumpelever (hos unge kvinder) beskrevet i 1950 af J. Waldenstrom. Sygdommen var ledsaget af gulsot, en stigning i niveauet for serumgammaglobuliner, en krænkelse af menstruationsfunktionen og reagerede godt på adrenocorticotropic hormonbehandling. Baseret på de antinukleære antistoffer (ANA), der findes i blodet hos patienter, der er karakteristiske for lupus erythematosus (lupus), blev sygdommen i 1956 kaldet "lupoid hepatitis"; udtrykket "autoimmun hepatitis" blev introduceret næsten 10 år senere, i 1965.

Da der i det første årti efter autoimmun hepatitis blev beskrevet for første gang, blev det oftere diagnosticeret hos kvinder i ung alder, er den fejlagtige opfattelse, at dette stadig er en sygdom hos unge mennesker. Faktisk er gennemsnitsalderen for patienter 40-45 år, hvilket skyldes to toppe af forekomst: i alderen 10 til 30 år og fra 50 til 70. Det er karakteristisk, at autoimmun hepatitis efter 50 år debuterer dobbelt så ofte som før 30.

Hyppigheden af ​​sygdomsforekomst er ekstremt lille (ikke desto mindre er den en af ​​de mest studerede i strukturen af ​​autoimmun patologi) og varierer markant i forskellige lande: blandt den europæiske befolkning er udbredelsen af ​​autoimmun hepatitis 0,1-1,9 tilfælde pr. 100.000, og f.eks. i Japan - kun 0,01-0,08 pr. 100.000 indbyggere pr. år. Forekomsten blandt repræsentanter for forskellige køn varierer også meget: forholdet mellem syge kvinder og mænd i Europa er 4: 1, i Sydamerika - 4,7: 1, i Japan - 10: 1.

Hos cirka 10% af patienterne er sygdommen asymptomatisk og er et tilfældigt fund, når det undersøges af en anden grund, hos 30% svarer sværhedsgraden af ​​leverskade ikke til subjektive fornemmelser.

Årsager og risikofaktorer

Det vigtigste underlag til udvikling af progressive inflammatoriske-nekrotiske ændringer i levervævet er reaktionen af ​​immun autoaggression til egne celler. Der findes adskillige typer antistoffer i blodet hos patienter med autoimmun hepatitis, men det vigtigste for udviklingen af ​​patologiske ændringer er autoantistoffer med glatte muskler eller anti-glat muskelantistof (SMA) og antinuclear antistoffer (ANA).

Virkningen af ​​SMA-antistoffer er rettet mod et protein i de mindste strukturer i glatte muskelceller, antinukleære antistoffer virker mod nukleært DNA og proteiner fra cellekerner.

Årsagslige autoimmune kædeudløsende faktorer, der ikke er pålideligt kendt.

En række vira med hepatotropiske virkninger, nogle bakterier, aktive metabolitter af toksiske stoffer og medicinske stoffer og en genetisk disponering betragtes som mulige provokatører for immunsystemets tab af evnen til at skelne mellem ens egen og den anden.

  • hepatitis A, B, C, D vira;
  • Epstein-vira - Barr, mæslinger, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex-virus (enkel);
  • interferoner;
  • salmonella Vi-antigen;
  • gær svampe;
  • transport af alleler (strukturelle varianter af gener) af HLA DR B1 * 0301 eller HLA DR B1 * 0401;
  • tager Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid og andre lægemidler.

Former af sygdommen

Der er 3 typer autoimmun hepatitis:

  1. Det forekommer i ca. 80% af tilfældene, oftere hos kvinder. Det er kendetegnet ved det klassiske kliniske billede (lupoid hepatitis), tilstedeværelsen af ​​ANA- og SMA-antistoffer, samtidig immunpatologi i andre organer (autoimmun thyroiditis, ulcerøs colitis, diabetes mellitus osv.), Langsom forløb uden voldelige kliniske manifestationer.
  2. Det har et ondartet forløb, en ugunstig prognose (på diagnosetidspunktet er cirrose af leveren allerede påvist hos 40-70% af patienterne), den udvikler sig også oftere hos kvinder. Karakteriseret ved tilstedeværelsen i blodet af antistoffer LKM-1 mod cytochrome P450, antistoffer LC-1. Ekstrahepatiske immun manifestationer er mere udtalt end med type I.
  3. Kliniske manifestationer ligner dem af type I hepatitis, det vigtigste kendetegn er påvisningen af ​​SLA / LP antistoffer mod opløseligt leverantigen.

I øjeblikket stilles der spørgsmålstegn ved eksistensen af ​​autoimmun hepatitis af type III; Det foreslås, at det ikke betragtes som en uafhængig form, men som et specielt tilfælde af type I-sygdom.

Autoimmune hepatitis-patienter har brug for livslang terapi, da sygdommen i de fleste tilfælde gentager sig.

Opdelingen af ​​autoimmun hepatitis i typer har ikke signifikant klinisk værdi, hvilket repræsenterer mere videnskabelig interesse, da det ikke medfører ændringer med hensyn til diagnostiske foranstaltninger og behandlingstaktikker.

Symptomer

Manifestationer af sygdommen er ikke-specifikke: der er ikke et eneste tegn, der tillader os utvetydigt at klassificere den som et symptom på autoimmun hepatitis..

Autoimmun hepatitis begynder som regel gradvist med sådanne generelle symptomer (pludselig indtræden forekommer i 25-30% af tilfældene):

  • dårligt generelt helbred;
  • reduktion i tolerance over for sædvanlig fysisk aktivitet;
  • døsighed;
  • hurtig udtømmelighed;
  • tyngde og følelse af fylde i den rigtige hypokondrium;
  • kortvarig eller permanent ikterisk farvning af hud og sclera;
  • mørk farvning af urin (ølfarve);
  • episoder med en stigning i kropstemperatur;
  • nedsat eller fuldstændig mangel på appetit;
  • muskelsmerter og ledssmerter;
  • menstruationsuregelmæssigheder hos kvinder (op til fuldstændig ophør af menstruation);
  • spontane takykardiaanfald;
  • kløende hud;
  • rødme i håndfladerne;
  • pletblødninger, edderkoppens vener på huden.

Autoimmun hepatitis er en systemisk sygdom, hvor et antal indre organer påvirkes. Ekstrahepatiske immun manifestationer forbundet med hepatitis påvises hos omkring halvdelen af ​​patienterne og er oftest repræsenteret af følgende sygdomme og tilstande:

  • rheumatoid arthritis;
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogren's syndrom;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hæmolytisk anæmi;
  • autoimmun trombocytopeni;
  • reumatisk vaskulitis;
  • fibrosing alveolitis;
  • Raynauds syndrom;
  • Vitiligo
  • alopeci;
  • lav planus;
  • astma;
  • fokal sklerodermi;
  • CREST-syndrom;
  • overlappingssyndrom;
  • polymyositis;
  • insulinafhængig diabetes mellitus.

Hos cirka 10% af patienterne er sygdommen asymptomatisk og er et tilfældigt fund, når det undersøges af en anden grund, hos 30% svarer sværhedsgraden af ​​leverskade ikke til subjektive fornemmelser.

Diagnosticering

En omfattende undersøgelse af patienten udføres for at bekræfte diagnosen autoimmun hepatitis..

Manifestationer af sygdommen er ikke-specifikke: der er ikke et eneste tegn, der tillader os utvetydigt at klassificere den som et symptom på autoimmun hepatitis..

Først og fremmest er det nødvendigt at bekræfte fraværet af blodoverførsler og en historie med alkoholmisbrug og udelukke andre sygdomme i leveren, galdeblæren og galdekanalerne (hepatobiliary zone), såsom:

  • viral hepatitis (primært B og C);
  • Wilsons sygdom;
  • alfa-1-antitrypsinmangel;
  • hæmokromatose;
  • lægemiddel (giftig) hepatitis;
  • primær skleroserende cholangitis;
  • primær galdecirrhose.

Laboratoriediagnostiske metoder:

  • bestemmelse af niveauet af serum-gamma-globulin eller immunoglobulin G (IgG) (øges mindst 1,5 gange);
  • påvisning af serumantinukleære antistoffer (ANA), antistoffer mod glat muskel (SMA), lever-renale mikrosomale antistoffer (LKM-1), antistoffer mod opløseligt leverantigen (SLA / LP), asialoglycoproteinreceptor (ASGPR), anti-actin autoantistof (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer hos voksne ≥ 1:88, hos børn ≥ 1:40);
  • bestemmelse af niveauet af transaminaser ALT og AST-blod (stigninger).
  • Ultralyd af bughulen;
  • computerteknisk og magnetisk resonansafbildning;
  • punkteringsbiopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse af biopsiprøver.

Behandling

Den vigtigste metode til behandling af autoimmun hepatitis er immunsuppressiv terapi med glukokortikosteroider eller deres kombination med cytostatika. Hvis reaktionen på behandlingen er positiv, kan medicinen annulleres ikke tidligere end om 1-2 år. Det skal huskes, at 80-90% af patienterne efter tilbagetrækning af medikamenter viser re-aktivering af sygdomssymptomerne.

På trods af det faktum, at der i de fleste patienter er en positiv dynamik på baggrund af terapien, forbliver ca. 20% immun mod immunsuppressiva. Cirka 10% af patienterne er tvunget til at afbryde behandlingen på grund af komplikationer (erosion og mavesår i slimhinden i maven og tolvfingertarmen, sekundære infektiøse komplikationer, Itsenko-Cushings syndrom, fedme, osteoporose, arteriel hypertension, undertrykkelse af bloddannelse osv.).

Ved kompleks behandling overstiger 20-årig overlevelse 80%, med dekompensering af processen falder den til 10%.

Ud over farmakoterapi udføres ekstrakorporeal hæmokorrektion (volumenplasmaferese, kryoaferese), som gør det muligt at forbedre behandlingsresultaterne: kliniske symptomer regress, serum gamma globulin koncentration og antistof titer mindskes.

I fravær af virkningen af ​​farmakoterapi og hæmokorrektion i 4 år er levertransplantation indikeret.

Eventuelle komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af autoimmun hepatitis kan være:

  • udvikling af bivirkninger af behandlingen, når en ændring i forholdet mellem risiko og fordel gør yderligere behandling upraktisk;
  • hepatisk encephalopati;
  • ascites;
  • blødning fra åreknuder i spiserøret;
  • skrumplever i leveren;
  • levercelleinsufficiens.

Vejrudsigt

Ved ubehandlet autoimmun hepatitis er 5-års overlevelse 50%, 10-år - 10%.

Efter 3 års aktiv behandling opnås laboratorie- og instrumentbekræftet remission hos 87% af patienterne. Det største problem er genaktivering af autoimmune processer, som observeres hos 50% af patienterne inden for seks måneder og 70% efter 3 år efter behandlingssluttet. Efter opnåelse af remission uden understøttende behandling er det kun muligt at opretholde den hos 17% af patienterne.

Ved kompleks behandling overstiger 20-årig overlevelse 80%, med dekompensering af processen falder den til 10%.

Disse data underbygger behovet for livslang terapi. Hvis patienten insisterer på at afbryde behandlingen, er der behov for opfølgningsovervågning hver 3. måned.

Autoimmun hepatitis: årsager og behandlingsmuligheder

Autoimmun hepatitis (AIH) er en kronisk sygdom udtrykt i betændelse i leveren og dannelse af tiriske autoantistoffer samt karakteriseret ved hypergammaglobulinæmi.

Karakteristiske træk er risikoen for skrumplever i leveren eller leversvigt. Ved utidig behandling er sandsynligheden for død af patienten høj.

Beskrivelse af Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er kendetegnet ved følgende træk, der adskiller den fra andre inflammatoriske leversygdomme:

de fleste tilfælde er unge under tredive år;

sygdommen opdages i alderdom, men allerede i et lavere procenttal;

AIH blandt kvinder er flere gange højere end tilfælde af denne sygdom blandt mænd.

Autoimmun hepatitis forekommer ofte uden udtalte symptomer. Ofte diagnosticeres det næsten ved et uheld, når der udføres undersøgelser vedrørende andre sygdomme.

Blandt komplikationerne ved AIH skelnes infertilitet. Det antages også, at graviditet er uønsket, hvis det skete under opdagelsen af ​​denne sygdom..

Autoimmun hepatitis har en konstant progressiv karakter og har ikke spontan remission. Patienternes trivsel forbedres kun i en kort periode og betyder ikke normalisering af biokemiske processer.

Årsager til autoimmun hepatitis

Årsagerne til sygdommen er stadig ikke fuldt ud forstået..

Blandt de beviste årsager kan kun kaldes arvelighed. Selv hvis en person har en genetisk disposition for AIH, betyder det imidlertid ikke, at han uundgåeligt bliver syg.

De mest almindelige årsager til AIH:

hepatitis typer A, B, C;

at tage visse medikamenter;

Der er også en vis lighed mellem AIH og systemisk lupus erythematosus.

Symptomer på autoimmun hepatitis

Medicin opdeler symptomerne i specifikke symptomer med symptomerne på viral hepatitis og ikke-specifikke - systemiske lidelser, feber.

Specifikke symptomer inkluderer:

svaghed og sammenbrud;

forstørret lever og milt;

betændelse og en stigning i lymfeknudernes størrelse;

smerter i lemmer og led;

acne på huden, der ligner hæmoragiske læsioner;

fald i muskelmasse;

AIG er kendetegnet ved den parallelle udvikling af gastritis, en stigning i milten.

Der er også problemer i tarmens funktion, hjertesystemet, skjoldbruskkirtlen.

Autoimmun hepatitis kan forekomme uden symptomer og i alvorlig form op til udviklingen af ​​fulminant hepatitis.

Sygdommen kan optræde først i form af smerter i højre øverste kvadrant, let gulsot.

Ved en akut begyndelse af sygdommen ligner symptomerne akut viral hepatitis.

Gulsot med autoimmun hepatitis manifesterer sig periodisk og hovedsageligt i avancerede eller sene stadier.

Metoder til detektion af autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er ret vanskeligt at differentiere. Dets symptomer ligner meget andre leversygdomme og typer hepatitis (medicin, alkohol, kronisk viral osv.)

For at stille en diagnose skal lægen:

biokemisk og immunologisk blodanalyse;

koagulogram og coprogram;

Ultralyd af maven;

CT-scanning af maven;

leverbiopsi;

På det indledende tidspunkt, for at indsamle en anamnese, undersøger lægen også medicinske historie for nære slægtninge.

Autoimmun hepatitis-behandlinger

Den vigtigste behandling for AIH er en speciel diæt og begrænsninger for mad og alkohol..

Med udtalte symptomer kan hormonbehandling være nødvendig..

Hvis denne konservative behandling ikke giver et positivt resultat, kan kirurgi og en levertransplantation være nødvendig..

Manglen på tilstrækkelig terapi fører i sidste ende til mange farlige komplikationer:

tyktarmsår;

ophobning af væske i lungerne;

multiple betændelser i leddene;

Prognose for autoimmun hepatitis

Behandlingens succes afhænger af en rettidig diagnose og den rigtige behandling. Hvis behandling ikke blev ordineret, eller patienten ikke overholdt medicinske recept, er prognosen ugunstig: inden for fem år efter sygdomsforløbet er dødeligheden 50%. Med passende moderne behandling falder denne indikator til 20%.

Autoimmun hepatitis forebyggelse

Da årsagerne til denne sygdom endnu ikke er konstateret, findes dens forebyggelse ikke. Hvis der er mistanke om AIH, er det vigtigt at stille den korrekte diagnose så hurtigt som muligt og begynde behandlingen.

Symptomer og behandling af autoimmun hepatitis

Symptomer på autoimmun hepatitis (AIH) hos de fleste patienter er fraværende, indtil sygdommen begynder at udvikle sig hurtigt, og der opstår komplikationer.

Et karakteristisk træk ved denne type hepatitis er, at aggressive antistoffer produceret ved deres egen immunitet bliver årsagen til ødelæggelse af leverceller. Sygdommen fører hurtigt til cirrose, akut leversvigt og endda død..

Med rettidig diagnose og korrekt organiseret behandlingsterapi kan hepatitis helbredes fuldstændigt..

Symptomer og tegn på AIH

Denne sygdom er mest modtagelig for kvinder. Derudover kan det udvikle sig i alle aldre fra det første leveår. Medicinsk statistik viser, at den højeste forekomst falder på gennemsnitsalderen 30 til 40 år.

Oftest er AIH asymptomatisk, indtil et tilbagefald af en af ​​de samtidige sygdomme opstår. Kun et tilfælde vil hjælpe med at identificere og diagnosticere sygdommen på et tidligt tidspunkt..

I nogle situationer udvikler denne type hepatitis sig så hurtigt, at læger tager alle dens manifestationer for viral eller giftig hepatitis. Det bemærkes også, at næsten halvdelen af ​​ofrene har andre kroniske sygdomme af en immun karakter (diabetes mellitus, vitiligo, ulcerøs colitis, autoimmun thyroiditis, synovitis, betændelse i parenchyma og andre).

Etiologien af ​​denne sygdom er ikke fuldt ud forstået, og årsagerne til dens forekomst er helt ukendt. Selvom der er identificeret visse serologiske markører, der kendetegner denne bestemte type hepatitis.

Først når sygdommen tager en kronisk form, begynder symptomerne på denne sygdom at vises:

  • En icterisk skygge af huden, øjenhinden, urin, spyt osv.;
  • Konstant forhøjet kropstemperatur;
  • Forstørret lever i mængder;
  • Smerter og hævelse i lemmerne;
  • Kolik i højre side af maven;
  • Overdreven vægtøgning og fordøjelsesbesvær.

AIG kan udvikle sig i to retninger. Forløbet af den anden mulighed er ofte en årsag til fejlagtig diagnose. I det første tilfælde forekommer alle tegn på autoimmun hepatitis nøjagtigt på samme måde som i den akutte virale form af sygdommen.

Men efter et par måneder tilføjes andre tegn og markører, der karakteriserer sygdommens immuntype..

En anden mulighed involverer tilstedeværelsen af ​​levende symptomer, der ikke har noget at gøre med leversvigt (gigt, lupus erythematosus, vaskulitis, sepsis osv.).

Det er også ledsaget af høj feber. Senere ledsages de af karakteristiske tegn på udvikling af levercirrose, der har udviklet sig asymptomatisk i lang tid..

Immunoserologiske markører og hovedtyper

Da det er meget vanskeligt at diagnosticere autoimmun hepatitis, er de vigtigste indikatorer for udviklingen af ​​denne sygdom specielle immunoserologiske markører:

  • SMA - atomfrie autoantistoffer;
  • ANA - anti-glatte muskel autoantistoffer;
  • Anti-SLA - opløselige leverantigener;
  • Anti-LP - leverpankreatiske antigener.

Hos mere end halvdelen af ​​patienterne påvises de første to typer antistoffer samtidig. Cirka 22% har kun SMA'er, og 14% har ANA'er. Det bemærkes, at antistofniveauer kan svinge meget..

Hvis behandling med kortikosteroidhormonelle lægemidler blev udført inden øjeblikket af en klinisk blodprøve, kan begge typer antistoffer helt forsvinde.

Niveauet af serumtitere> 1:40 genkendes som normalt. At hæve denne indikator til niveauet 1:80 gør det muligt at etablere en positiv diagnose..

Der er et andet vigtigt tegn, uden hvilket det er umuligt at diagnosticere AIG fuldstændigt - dette er hypergammaglobulæmi eller et forhøjet niveau af immunoglobulinceller i blodet.

Afhængig af hvilke antistoffer der er til stede i patientens serum, bestemmes den tilsvarende type AIH:

  • 1 - der er antistoffer, der ødelægger glatte muskelfibre (SMA) og ikke-nukleare antistoffer (ANA);
  • 2 - antistoffer mod nyre- og leverceller (anti-LP) påvises;
  • 3 - opløselige leverantistoffer (anti-SLA) bestemmes.

Hepatitis 1 er en af ​​de mest almindelige typer leversygdom i Europa og USA. Det bemærkes, at autoimmun hepatitis hos børn (2-14 år) kun er af den anden type. I dette tilfælde observeres ledsagende sygdomme af en immun karakter og organspecifikke antistoffer.

Hver type autoimmun hepatitis har sine egne karakteristiske manifestationer og kræver en specifik behandlingstaktik..

Diagnostiske metoder

Før der fastlægges en diagnose af en af ​​typerne af autoimmun hepatitis, er det nødvendigt fuldstændigt at udelukke andre leversygdomme, der er karakteriseret ved lignende symptomer. Fordelen ved diagnose i dette tilfælde er, at der ikke er behov for at vente i seks måneder på en diagnose.

Omfattende diagnose af autoimmun hepatitis består af følgende trin:

  • Den behandlende læge indsamler en anamnese, som inkluderer klager og livsstil hos patienten, tilstedeværelsen af ​​andre kroniske sygdomme, dårlige vaner osv..
  • En fysisk undersøgelse udføres med palpering af leveren;
  • En klinisk og biokemisk blodprøve er ordineret med bestemmelse af de tilsvarende markører såvel som for tilstedeværelsen af ​​virusstammer;
  • Niveauet for koagulerbarhed af udskæringen bestemmes (koagulogram);
  • En immunologisk blodprøve med en detaljeret fortolkning af alle indikatorer er obligatorisk. Af særlig betydning er niveauet af immunglobulin.

Derudover foreskrives en ultralydundersøgelse af leveren og andre bækkenorganer og bughulen. En gastroenterolog undersøger omhyggeligt overfladen af ​​maven, spiserøret og tarmen ved hjælp af et endoskop indefra. Proceduren hjælper med at identificere patologisk ændrede væv i mave-tarmkanalen.

Ved hjælp af computertomografi undersøges leveren omhyggeligt. CT hjælper med at identificere karakteristiske knuder og tumorer i dets væv, såvel som andre skader, der er vanskelige at opdage ved andre diagnostiske metoder..

En biopsi udføres ved hjælp af punktering. Prøverne undersøges ved hjælp af et mikroskop, som giver dig mulighed for at etablere den endelige diagnose af AIH og udelukke muligheden for en onkologisk proces.

Endelig ved hjælp af elastografiproceduren undersøges leveren for at bestemme niveauet for vækst af fibrøst væv. Ofte erstatter denne procedure en biopsi i levervævet..

Der er diagnostiske kriterier for vurdering af autoimmun hepatitis, der bestemmes af antallet af punkter. Disse kriterier reguleres af en international medicinsk aftale. Hvert år opdateres aftalen i overensstemmelse med resultaterne gennem igangværende kliniske forsøg..

Hvordan er behandlingen

Behandlingen af ​​autoimmun hepatitis er altid kompleks og inkluderer en speciel diæt og konservativ behandling med medicin. I nogle tilfælde kan kirurgisk indgreb ikke undlades..

Kosten inkluderer en diæt som tabel nr. 5 - dette er en afbalanceret diæt, hvor patienten får alle de nødvendige næringsstoffer, vitaminer og mineraler. Mad udføres nødvendigvis i små portioner mindst 5 gange om dagen. Stegt mad, konserves, fedtholdige og røget mad er fuldstændigt udelukket. Det er forbudt at drikke stærk kaffe og kakao.

Konservativ behandling består i at tage medicin, som patienten er forpligtet til at tage i et kursus over en bestemt periode. AIH-patienter får ordineret følgende medicin:

  • Hormonelle medikamenter glukokortikoider. De er designet til at undertrykke overdreven dannelse af antistoffer i blodserumet, især dem, der ødelægger leverceller..
  • Immunsuppressiva bruges til kunstigt at hæmme de beskyttende egenskaber i kroppen og også hæmme produktionen af ​​antistoffer.
  • UDCA (ursodeoxycholic acid) er beregnet til at beskytte leverceller mod død. Det er lavet af menneskelig galden..

Behandlingseffektiviteten bestemmes ved at forbedre det kliniske og histologiske billede af sygdommen, forsvinden af ​​mange symptomer og en ændring i de biokemiske parametre for en blodprøve.

Hvis konservativ behandling ikke har givet positive resultater, og patientens tilstand fortsat forværres, vil den behandlende læge beslutte levertransplantation. Ofte fungerer en nær slægtning af patienten som en donor af en del af leveren.

Problemet med autoimmun hepatitis er helt opløseligt, især hvis fremgangsmåden til diagnose og behandling udføres professionelt og rettidigt. I Moskva er der en række klinikker udstyret med moderne udstyr, og kvalificerede læger vil hjælpe enhver patient, uanset hvilken type sygdom og dens sværhedsgrad.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en inflammatorisk-nekrotisk patologi i leveren, der udvikler sig ret hurtigt og forårsager dannelse af dødbringende konsekvenser. Denne type hepatitis adskiller sig fra andre, fordi kroppen er angrebet af antistoffer produceret af det menneskelige immunsystem..

Årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen er ikke fuldt ud forstået, men blandt klinikere findes der en teori om, at en anden patologi af dette organ kan gå foran en sådan sygdom.

Faren for sygdommen ligger i det faktum, at den kan være fuldstændig asymptomatisk, og hvis der udtrykkes nogen tegn, er de uspecifikke og kan indikere et stort antal andre sygdomme.

Grundlaget for diagnostiske foranstaltninger er laboratorieblodprøver, men det kræves instrumentel undersøgelse af patienten for at bekræfte diagnosen. Taktikken til behandling af autoimmun hepatitis afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​dens forløb, hvorfor både konservative og kirurgiske metoder kan anvendes.

ætiologi

Til dato er patogenesen og de vigtigste kilder til forekomsten af ​​en sådan sygdom ikke blevet afklaret. Ikke desto mindre er der flere teoretiske antagelser, der indikerer de mulige årsager til autoimmun hepatitis..

Den første antagelse er en belastet arvelighed. Essensen af ​​denne teori er, at et mutationsgen, der er involveret i reguleringen af ​​immunsystemet, overføres fra mor til barn.

Den anden teori antyder, at udviklingen af ​​en lignende sygdom blev forløbet af andre leverlæsioner. For eksempel:

  • tidligere hepatitis A, B, C, D eller E forårsaget af specifikke vira;
  • herpes infektion
  • mæslinger;
  • Epstein-Bar-virus.

Det er sådanne lidelser, der kan føre til forstyrrelse af immunsystemet og en funktionsfejl i dets funktion.

I henhold til den seneste teori forekommer kronisk autoimmun hepatitis på grund af transport af et patologisk gen fra det vigtigste histokompatibilitetskompleks.

Uanset den proces, der indledte udviklingen af ​​sygdommen, vil der kun være et resultat - cellerne i immunsystemet, der er produceret i kroppen, vil tage leveren som et fremmed eller patologisk objekt, der kræver ødelæggelse. Kroppen begynder at skabe antistoffer mod sit eget organ, hvilket fører til ødelæggelse af dets celler. Ødelagte celler erstattes af bindevæv, på baggrund af hvilket det berørte organ ophører med fuldt ud at udføre sine funktioner. En lignende proces fører til udvikling af farlige forhold, der kan forårsage menneskelig død. Behandlingen af ​​autoimmun hepatitis bremser kun ødelæggelsen af ​​leveren, men den kan ikke stoppes fuldstændigt.

Patologi forekommer hos 20% af al hepatitis hos voksne og hos 2% hos børn. Et særpræg er, at kvindelige repræsentanter lider af en sådan sygdom meget oftere end mænd.

Der er to forekomsttoppe - den første falder i alderskategorien op til tredive år, og den anden efter halvtreds år.

Klassifikation

Det er sædvanligt at dele flere sorter af kronisk autoimmun hepatitis, som vil variere afhængigt af antistofferne. Således er sygdommen opdelt i:

  • AIH af den første type - kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod actin og fibre, der udgør de glatte muskler i leveren. Denne sort diagnosticeres ofte i alderen 10 til 20 år såvel som hos personer over halvtreds år. Med tilstrækkelig terapi kan der opnås stabil remission, og i fravær af behandling udvikles komplikationer inden for tre år;
  • AIG af den anden type - har antistoffer mod mikrosomer af celler i organer som leveren eller nyrerne. Denne type sygdom er karakteristisk for børn fra to til fjorten år gamle. Forløbet af denne hepatitis er kendetegnet ved hyppige tilbagefald under behandlingen, da det er resistent over for medicin;
  • AIG af den tredje type - karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod opløseligt leverantigen.

symptomatologi

Hos hver fjerde patient med en lignende diagnose forløber sygdommen i en asymptomatisk form, hvorfor den diagnosticeres fuldstændigt ved et uheld, under laboratorie- og instrumentundersøgelser vedrørende en helt anden sygdom eller til forebyggende formål. I langt de fleste tilfælde sker detekteringen af ​​en lidelse imidlertid i udviklingsstadiet af komplikationer, når en persons velbefindende forværres markant.

Nogle gange har patologien pludselig og akut debut med et alvorligt forløb op til udviklingen af ​​fulminant hepatitis, som på få timer fører til hepatisk encephalopati.

Med den gradvise udvikling af sygdommen observeres følgende symptomer på autoimmun hepatitis:

  • træthed, hvilket fører til et fald i ydelsen;
  • en betydelig stigning i kropstemperatur;
  • gulfarvning af huden og slimhinderne;
  • hepatosplenomegaly - kendetegnet ved en samtidig stigning i lever- og miltvolumen. Men ofte er det milten, der ændrer sig;
  • smerter og ubehag i maven, især i området under de højre ribben;
  • hævelse og nedsat mobilitet i store led;
  • forstørrede lymfeknuder;
  • udseendet på huden på en stor mængde acne;
  • overdreven hårvækst;
  • uregelmæssigheder i menstruationen - menstruation kan være fraværende i flere måneder, indtil de forsvinder helt;
  • stigning i brystkirtelvolumen hos mænd.

Autoimmun hepatitis hos børn er mere aggressive og mere udtalt symptomer end hos voksne.

I alvorlige tilfælde kan følgende udtrykkes:

  • leverpalmer;
  • edderkopper i huden;
  • smerter i hjertet;
  • fald i blodtryk;
  • puls stigning.

Derudover er det sædvanligt at adskille to typer af indtræden og forløbet af en sådan lidelse:

  • først svarer sygdommens symptomer til de kliniske manifestationer af viral hepatitis. Inden for et til seks måneder begynder tegn på den underliggende sygdom at vises;
  • for det andet - ekstrahepatiske manifestationer er de første symptomer, der indikerer skade på leveren og andre organer.

På baggrund af kronisk autoimmun hepatitis kan der udvikles et stort antal andre patologier, hvis symptomer komplementerer ovennævnte kliniske tegn. Blandt disse sygdomme er det værd at fremhæve:

  • vitiligo og anæmi;
  • dermatitis og gingivitis;
  • ikke-specifik ulcerøs colitis;
  • Graves sygdom;
  • pericarditis og myocarditis;
  • pleurisy og iritis;
  • Cushing og Sjogren's syndromer;
  • primær skleroserende cholangitis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • reumatoid arthritis og andre.

Diagnosticering

Hvad der er "autoimmun hepatitis" kan fortælle immunologen og gastroenterologen, det er disse specialister, der skal kontaktes, når symptomer på sygdommen vises.

Autoimmun hepatitis diagnosticeres, når andre leverpatologier er fuldstændigt udelukket. Det følger heraf, at diagnosen vil være omfattende.

Først og fremmest skal klinikeren:

  • interview patienten - for at få et komplet billede af sygdomsforløbet og bestemme sværhedsgraden af ​​tegn på autoimmun hepatitis;
  • at afklare sygdommens historie og patientens liv - for at søge efter en mulig provokerende faktor for sygdommens udvikling, især arvelig disponering;
  • udføre en grundig fysisk undersøgelse, der sigter mod at identificere smerter og forstørrelse af leveren ved perkussion og palpation af maven. Derudover undersøger klinikeren tilstanden på hud og slimhinder og måler også patientens kropstemperatur.

Laboratorieundersøgelse inkluderer:

  • generel blodprøve - vil vise den mulige tilstedeværelse af anæmi og en stigning i hvide blodlegemer;
  • blodbiokemi - for at kontrollere det berørte organs funktion;
  • markører af autoimmun hepatitis - et fald i protrombinindekset, en stigning i gamma-glutamyl transpeptidase, et fald i niveauet af blodplasmaprotein;
  • vurdering af processen med blodkoagulation;
  • immunologiske blodprøver;
  • blodprøver for hepatitisvira;
  • generel klinisk analyse af urin;
  • coprogram - en undersøgelse af fæces under et mikroskop for at detektere partikler af orme eller enkle mikroorganismer.

Instrumental diagnose af autoimmun hepatitis udføres ved hjælp af:

  • Ultralyd og CT af maveorganerne - for at vurdere tilstanden i leveren, milten og andre indre organer;
  • elastografi - en procedure til undersøgelse af levervæv til bestemmelse af graden af ​​fibrose;
  • leverbiopsi - gør det muligt endelig at bestemme diagnosen og udelukke den onkologiske proces.

Behandling

For at lette sygdomsforløbet anvendes flere metoder:

  • at tage medicin;
  • diætoverholdelse;
  • kirurgisk indgreb.

Lægemiddelbehandling af autoimmun hepatitis involverer brugen af:

  • glukokortikoider - sigter mod at undertrykke dannelsen af ​​antistoffer. Det anbefales at tage sådanne lægemidler til kvinder, der i fremtiden ønsker at blive gravide, patienter med tumorer, personer med et markant fald i antallet af normale blodlegemer;
  • immunsuppressiva - til kunstig undertrykkelse af immunitet. Den kombinerede anvendelse af de to ovennævnte grupper af medikamenter anbefales især til kvinder i postmenopausal periode, patienter med udsving i blodtryk eller diabetes mellitus, acne, osteoporose og fedme.

Diætterapi indebærer afvisning af:

  • fedtholdige og krydret retter;
  • konserves mad og røget kød;
  • bælgplanter og nødder;
  • honning og citrusfrugter;
  • chokolade og is;
  • sødmælk og æg;
  • kakao, stærk sort te og kaffe.

Det er tilladt at berige kosten:

  • magert kød og fisk;
  • grøntsager og frugter i enhver form;
  • mejeriprodukter med en lav procentdel fedtindhold;
  • korn;
  • frugtdrikke og kompoter;
  • te og urteafkok.

Grundlaget er taget diæt tabel nummer fem, hvilket indebærer hyppig og brøkdelt spisning, tilberedning af retter på de mest blide måder og et rigeligt drikke regime.

Effektiviteten af ​​konservativ terapi er indikeret af flere faktorer:

  • et fald i manifestationen eller fuldstændig forsvinden af ​​symptomerne på autoimmun hepatitis;
  • forbedring af laboratorieindikatorer;
  • normalisering af det histologiske billede.

En sådan behandling kan vare fra seks måneder til livets udgang..

Hvis ovenstående metoder er ineffektive, tager de til kirurgisk indgreb, nemlig at transplantere et donororgan.

Komplikationer

Det asymptomatiske forløb og urimelig diagnose af autoimmun hepatitis øger sandsynligheden for at udvikle følgende komplikationer:

  • skrumplever i leveren;
  • hepatisk encephalopati;
  • akut leversvigt;
  • blødning fra mave-tarmkanalen;
  • leverkoma.

Forebyggelse og prognose

Da årsagerne til forekomsten af ​​en sådan lidelse hos en voksen og et barn forbliver uklare, består forebyggende foranstaltninger af generelle anbefalinger:

  • en fuldstændig afvisning af at drikke alkohol og ryge cigaretter;
  • opretholdelse af en aktiv livsstil;
  • begrænsning af følelsesmæssig og fysisk stress;
  • korrekt og afbalanceret ernæring;
  • rettidig behandling af inflammatoriske sygdomme;
  • årlige rutineundersøgelser.

Prognosen for autoimmun hepatitis afhænger direkte af rettidig og passende behandling. I fuldstændig fravær af terapi observeres fem-års overlevelse og udvikling af komplikationer hos hver anden patient.

Med samvittighedsfuld opfyldelse af lægens recept, har de fleste patienter stabil remission, og 20-års overlevelse når 80%.

Efter transplantation af et donororgan observeres en gunstig prognose hos 90% af patienterne.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en kronisk betændelse i leveren forårsaget af utilstrækkelig funktion af immunsystemet, der tager levervævet for fremmed og begynder at producere antistoffer mod dem. Dette er en temmelig sjælden sygdom: I øjeblikket er der omkring 20 tusind patienter i hele Rusland 1. Kvinder bliver syge 12 gange oftere end mænd 2. Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men generelt er der to aldersrelaterede topforekomster: 15–24 og 45–55 år.

Klassificering af autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er klassificeret ud fra, hvilken slags autoantistoffer (antistoffer mod deres eget væv), der cirkulerer i blodet:

  • Jeg skriver. I blodet findes antinukleære antistoffer (rettet mod proteinerne i cellekerner) og / eller antistoffer mod proteiner fra glatte muskelceller. Uden behandling fører autoimmun hepatitis af denne type i næsten halvdelen af ​​tilfælde til cirrhose inden for tre år. På den anden side reagerer den meget hurtigt på terapi, og hos cirka en femtedel af patienterne fortsætter remission, selv efter lægemiddelstop.
  • II type. Antistoffer mod mikrosomer (fragmenter af membranerne i intracellulære strukturer) i leveren og nyrerne cirkulerer i blodet. Dette er en relativt sjælden type autoimmun hepatitis, der forekommer hos ikke mere end 15% af patienterne. Det fører til cirrhose i gennemsnit to gange hurtigere end type I, resistent over for immunsuppressiva.
  • III type. Antistoffer mod det opløselige antigen i leveren (proteinet indeholdt i levercellerne) cirkulerer i blodet. Det kliniske forløb af denne type er ikke undersøgt tilstrækkeligt, og mange forskere betragter det som en type autoimmun hepatitis I-type..

Årsager til autoimmun hepatitis

De nøjagtige årsager til sygdommen er endnu ikke fastlagt. Læger diskuterer flere risikofaktorer:

  • Genetisk disponering. Hos mennesker med bestemte egenskaber ved gener, der koder for proteiner, der hæmmer immunresponser (homozygote for DR3-allelen i HLA-histokompatibilitetskomplekset), øges sandsynligheden for autoimmun hepatitis med ca. 15%, og selve sygdommen er mere aggressiv. At autoimmun hepatitis ofte kombineres med andre autoimmune patologier: diabetes, ulcerøs colitis, glomerulonephritis, autoimmun thyroiditis indikerer også en initial prædisposition til en utilstrækkelig immunrespons..
  • Virale infektioner. Herpes simplex-vira, cytomegalovirus og mæslingevirus kan aktivere en utilstrækkelig immunrespons.
  • Virkningen af ​​de aktive metabolitter af visse lægemidler (methyldopa, diclofenac osv.).

Det antages, at forekomsten af ​​autoimmun hepatitis kræver en kombination af genetisk disponering og eksterne faktorer. Under påvirkning af denne kombination falder antallet af T-suppressorer: lymfocytter, der hæmmer immunresponsen, hvilket udløser autoimmune processer. Antistoffer beskadiger væv, dette understøtter konstant betændelse, hvor påvirkning, hvis ubehandlet, fibrøs (cicatricial) degeneration af leveren udvikler sig relativt hurtigt..

Symptomer på autoimmun hepatitis

I lang tid udvikler sygdommen sig asymptomatisk. De første manifestationer kan udvikle sig til to grundlæggende forskellige symptomkomplekser.

  1. En pludselig begyndelse, der efterligner akut hepatitis: alvorlig svaghed, appetitløshed, gulsot, smerter i højre hypochondrium, mørk urin, forhøjede niveauer af bilirubin og transaminaser i blodet;
  2. Den gradvise udvikling af ekstrahepatiske tegn uden symptomer på leverskader: ledsmerter (arthralgi), forstørrede lymfeknuder, mangel på menstruation hos kvinder, gynecomastia hos mænd, tør hud og slimhinder (Sjogren's syndrom), pleurisy og pericarditis. Ofte diagnosticeres disse patienter fejlagtigt med systemisk lupus erythematosus, gigt, sepsis.

Sygdommen udvikler sig som en række forværringer og remissioner. Patienten klager over konstant ømme smerter og tyngde i den rigtige hypokondrium. Leveren stiger og bliver tuberøs (ved palpering). Milten øges. Blodniveauet i leverenzymer (ALT, AST, LDH) er stigende. På grund af gulsot klager patienten over kløe i huden. Krænkelse af leverens afgiftningsfunktion fører til svaghed, konstant døsighed. På grund af nedsat proteinsyntese af blodkoaguleringssystemet forekommer konstant blå mærker, subkutane blødninger, blødning er mulig.

Efterhånden som fibrotiske forandringer udvikler sig i leveren, vises tegn på cirrose: telangiectasias (edderkoppervene), udvidede vener i maven, rødme i håndfladerne, "lakketunge", ascites.

Diagnose af autoimmun hepatitis

I henhold til patientens historie afvises de mulige risikofaktorer for viral eller toksisk hepatitis: en typisk patient med autoimmun hepatitis tolererer ikke blodtransfusion, misbruger ikke stoffer eller alkohol, tager ikke lægemidler med hepatotoksiske egenskaber. Hepatitis B- og C-vira testes også for at udelukke denne årsag til levervævsbetændelse..

Diagnosen stilles normalt ved karakteristiske ændringer i blodet:

  • i biokemisk analyse - et højt niveau af protein, øgede niveauer af AST, ALT, alkalisk phosphatase, LDH;
  • niveauet af immunglobulin G (IgG) er halvanden eller flere gange højere end normalt;
  • Når der analyseres specifikke markører for autoimmun hepatitis, påvises antinukleære antistoffer (ANA), enten antistoffer mod lever- og nyremikrosomer (anti-LKM-l) eller antistoffer mod opløseligt leverantigen (anti-LKM-l).

Derudover skal diagnosen autoimmun hepatitis bekræftes histologisk: til dette tages leverpartikler med en særlig nål under kontrol af en ultralyd og undersøges under et mikroskop. Dette giver dig mulighed for at se karakteristiske ændringer i cellestrukturer..

Instrumentale metoder til leverafbildning (ultralyd, CT, MR) anvendes som yderligere for at udelukke mulige ondartede neoplasmer.

Autoimmun hepatitis-behandling

For at reducere aktiviteten i den inflammatoriske proces skal du reducere den autoimmune reaktion. Af denne grund behandles autoimmun hepatitis med lægemidler, der undertrykker immunitet: glukokortikosteroider (prednison, budesonid) og cytostatika (azathioprin, 6-mercaptururin). Den mest almindelige kombination af prednison og azathioprin.

Da autoimmun betændelse er kronisk, tages lægemidler, der hæmmer den, i lange perioder og nogle gange for livet. Begynd med relativt høje doser og reducer dem gradvist. Det første behandlingsforløb varer mindst to år, hvorefter der foretages en kontrolbiopsi i leveren. Hvis der ikke er inflammatoriske ændringer i vævet, stoppes behandlingen.

Som vedligeholdelsesbehandling anbefales hepatoprotectors baseret på ursodeoxycholsyre (Ursosan), vitaminkomplekser.

Med udviklingen af ​​cirrose er levertransplantation mulig.

Forudsigelse og forebyggelse af autoimmun hepatitis

Hvis den ikke er behandlet, overstiger den ti-årige overlevelse ikke 5%, mens en patient med en sandsynlighed på 80% kan leve tyve år eller mere ved brug af immunsuppressiva.

Autoimmun hepatitis-forebyggelse findes ikke.

[1] Kliniske retningslinjer for diagnose og behandling af autoimmun hepatitis. Russian Gastroenterological Association. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Autoimmun hepatitis: diagnose og behandling. Effektiv farmakoterapi, 2018.

Autoimmun hepatitis

Hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis er en sygdom, der er kendetegnet ved kronisk betændelse i leveren, som understøttes af en autoimmun proces, men årsagen til den er stadig ukendt..

Dette påvirker ofte mennesker, der allerede har en samtidig autoimmun sygdom, såsom:

De vigtigste tegn er symptomer, der er typiske for kronisk hepatitis, skønt patologien i 30% af tilfældene kan være asymptomatisk (dvs. uden kliniske tegn og / eller symptomer):

I det lange løb, hvis effektiv behandling ikke organiseres hurtigt, vil levercirrhose udvikle sig med et billede af leversvigt.

Diagnosen er baseret på en medicinsk historie og fysisk undersøgelse ved hjælp af laboratorieundersøgelser og billeddannelsesundersøgelser (ultralyd, computertomografi og magnetisk resonansafbildning); 30% af patienterne har et billede af cirrose på diagnosetidspunktet.

Behandlingen af ​​autoimmun hepatitis er baseret på brugen af ​​kortikosteroider og immunsuppressiva, såsom kortison og azathioprin, med en behandlingsvarighed på op til 2 år. I 80% af tilfældene forekommer en fuldstændig bedring, og kun i sjældne tilfælde er levertransplantation nødvendig: prognosen bliver negativ i type II-form, der hovedsageligt påvirker børn, i former, der ikke er modtagelige for behandling og i de sidste stadier af cirrose, med et billede af kronisk leversvigt.

Grundene

Unge kvinder med et forhold på ca. 3: 1 til mænd lider mest af denne hepatitis. Nogle gange forekommer det selv i barndommen eller hos ældre efter 65 år..

Generelt påvirker autoimmun hepatitis 1 ud af 1.000 mennesker uden etniske eller geografiske forskelle..

Forskere har opdaget eksistensen af ​​en genetisk disponering, der er karakteriseret ved foreningen af ​​HLA-DR3 og HLA-DR4; en enkelt genetisk komponent er imidlertid ikke nok til at retfærdiggøre starten af ​​betændelse, der udløses af et autoimmunt angreb af antistoffer mod leverceller forårsaget af en eller flere eksterne faktorer, såsom:

  • tidligere infektioner:
    • mæslinger;
    • viral hepatitis;
    • cytomegalovirus (cytomegalovirusinfektion);
    • Epstein-virus - Barr (etiologisk middel til mononukleose);
  • medicin (f.eks. atorvastatin, minocycline, trazodon).

Mekanismen bag dette autoimmune angreb er den såkaldte "molekylær efterligning": nogle virale eller farmakologiske antigener ligner dem for normale hepatocytter; antistoffer, der produceres mod disse antigener, genkender leverceller som fremmede celler og angriber dem, hvilket forårsager en inflammatorisk proces, der fører til hepatitis.

I medicin er der to muligheder for autoimmun hepatitis:

  • autoimmun hepatitis type I: repræsenterer 75% af det samlede antal tilfælde. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod ANA (mod kernen) og SMA (mod glatte muskler). Det kan begynde i enhver alder, især i en ung alder fra 30 år. Temmelig godt behandlingsbar, næsten altid fuldstændig behandlet;
  • autoimmun type II hepatitis: repræsenterer 25% af tilfældene med antistoffer mod KLM (lever- og renale antimikrosomer) og anticytosol. Denne form findes hovedsageligt hos børn med et mere alvorligt klinisk billede, fulminant begyndelse og en ret hurtig udvikling til skrumpelever. Det reagerer dårligt på behandlingen, fortsætter med forskellige tilbagefald og med behovet for langtidsbehandling, der varer i mange år, op til behovet for en levertransplantation.

Risikofaktorer

Autoimmun hepatitis er ofte forbundet med andre autoimmune sygdomme, herunder:

Symptomer

Det kliniske billede ligner kronisk hepatitis:

Over tid, i mangel af en diagnose og relativ behandling, kan følgende vises:

  • tab af appetit med progressivt vægttab;
  • amenorré hos kvinder (fravær af en menstruationscyklus i flere måneder);
  • andre typiske symptomer på åben cirrhose.

Cirrhosis er en leversygdom, hvor ødelæggelse af hepatocytter og dannelse af fibrøst arvæv forekommer, hvilket erstatter en sund leverparenchym. Dette efterfølges af et progressivt billede af leversvigt med ret alvorlige symptomer, såsom:

  • gulsot (gullig farve på huden, slimhinder og øjne);
  • ascites (væskeudstrømning inde i mavehulen med betydelig oppustethed);
  • en ændring i leverfunktionsindikatorer (f.eks. transaminaser);
  • hepatisk encephalopati (en form for hjernesygdom med neurologiske symptomer, såsom:
    • mental forvirring;
    • ændring i bevidsthed og adfærd;
    • koma;)
  • hæmoptyse på grund af brud i spiserøret i spiserøret (blodudladning fra munden),
  • portalhypertension (øget blodtryk i portalen, efter cirrhose).

Det skal huskes, at op til 30% af tilfældene med autoimmun hepatitis ikke viser nogen markante symptomer, der forværrer prognosen, da det diagnosticeres sent, med cirrose og mindre respons på terapi.

Diagnosticering

Den diagnostiske sti begynder med en anamnese: lægen henvender sig til patienten med en anmodning om at give oplysninger om udseendet af de første tegn, deres art og tilstedeværelsen af ​​eventuelle samtidige patologier.

Fysisk undersøgelse afslører typiske symptomer og tegn på hepatitis.

Laboratorieundersøgelser giver dig i de fleste tilfælde mulighed for at stille en pålidelig diagnose, bortset fra andre årsager til hepatitis. Hos syge patienter findes følgende symptomer hovedsageligt, der indikerer denne type hepatitis:

  • høje niveauer af transaminase;
  • en stigning i y-globuliner til skade for IgG;
  • tilstedeværelsen af ​​specifikke autoantistoffer, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

10% af patienterne har imidlertid ikke positive antistoffer..

Visuelle undersøgelser (leverultralyd, computertomografi og magnetisk resonansafbildning) er nyttige til vurdering af sværhedsgraden af ​​leverskade og til eliminering af andre leversygdomme, der har det samme kliniske billede..

I tilfælde af diagnostisk tvivl kan det inden behandlingsstart være nødvendigt at udføre en leverbiopsi, en invasiv undersøgelse, som dog giver dig mulighed for at diagnosticere sygdommen fra et histologisk synspunkt og vurdere graden af ​​leverskade (med en beskrivelse af levercirrussestadiet) hos patienten.

Autoimmun hepatitis-behandling

Behandling af denne form for hepatitis er rettet mod at deaktivere den autoimmune inflammatoriske proces, forebygge progression af skader og forekomst af skrumpelever.

Lægemiddelterapi er baseret på brugen af:

  • Kortikosteroider: reducerer den inflammatoriske proces og immunsystemets aktivitet. Cortison og dens mest kraftfulde syntetiske derivater anvendes: prednison, methylprednisolon og betamethason..
  • Immunsuppressiva: blokerer meget effektivt produktionen af ​​autoantistoffer, hvilket fører til midlertidig immunsuppression. Af de immunsuppressive lægemidler anvendes azathioprin hovedsageligt..

Afhængig af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede, kan behandlingen vare endnu længere end 2 år, især med type II-form.

Levertransplantation er indiceret til patienter, der ikke reagerer på behandlingen af ​​autoimmun hepatitis med lægemidler og har et pålideligt billede af levercirrhose. I 40% af tilfældene gentager sygdommen sig dog med tilbagefald, selv efter levertransplantation.

Komplikationer

Hvis autoimmun hepatitis ikke behandles, vil patologien regressere og forårsage følgende komplikationer:

  • levercirrose (en alvorlig patologisk tilstand, hvor levervævet dør);
  • leversvigt (et klinisk syndrom, der udvikler sig med nedsat leverfunktion);
  • leverkræft;
  • portalhypertension (øget blodtryk i portalen);
  • hæmolytisk anæmi (en sygdom, hvor levetiden for røde blodlegemer falder);
  • ulcerøs colitis (betændelse i tyktarmen);
  • myocarditis i hjertet (myocardial betændelse);
  • reumatoid arthritis (en sygdom, der fører til bøjning af leddene);
  • kutan vaskulitis (betændelse i hudens små arterier).

Vejrudsigt

Prognosen for autoimmun hepatitis afhænger af terapiens aktualitet og tilstrækkelighed. I fravær af terapi er prognosen ikke den mest gunstige - dødeligheden inden for 5 år når 50%. Med ordentlig moderne terapi falder dette tal til 20%.

Forebyggelse

Desværre er autoimmun hepatitis ikke en forebyggelig sygdom. Med denne type hepatitis er det kun muligt sekundær forebyggelse, der består af regelmæssige besøg hos en gastroenterolog og konstant overvågning af antistoffernes niveau, immunoglobuliner og aktiviteten af ​​leverenzymer..

Patienter med denne sygdom anbefales at observere et sparsomt regime og diæt, begrænse fysisk og følelsesmæssig stress, afvise forebyggende vaccination, begrænse brugen af ​​forskellige medicin, som ikke er ordineret af lægen.