Budd-Chiari-syndrom

Budd-Chiari-syndrom er en sjælden tilstand, der udvikler sig på grund af trombose eller på grund af obstruktion af den venøse leverudstrømning i leveren. Denne tilstand er kendetegnet ved hepatomegali, ascites og mavesmerter. Budd-Chiari-syndrom er mest almindeligt hos patienter med samtidig tumorer, kroniske inflammatoriske sygdomme, blodkoagulationsforstyrrelser, infektioner eller myeloproliferative lidelser såsom ægte polycythæmi, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.

Budd-Chiari-syndrom bør overvejes separat fra veno-okklusiv sygdom, også kendt som sinusformet obstruktionssyndrom, der er kendetegnet ved toksininduceret obstruktion af venerne placeret foran leveren.

Badda-Chiari-syndrom. Epidemiologi

Badda-Chiari-syndrom er ekstremt sjældent, den nøjagtige hyppighed er ukendt, skønt Dr. Rajani under en undersøgelse bestemte hyppigheden af ​​ca. 1 tilfælde pr. Million mennesker om året i Sverige. Medfødte membranformer af Budd-Chiari-syndrom er mest almindelige i Asien.

Dette syndrom findes overvejende hos kvinder med hæmatologiske sygdomme..

Den gennemsnitlige diagnosealder er 30-40 år, selvom denne tilstand også kan forekomme hos børn og ældre.

Badda-Chiari-syndrom. Grundene

De fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom har trombotisk diatese, selvom hos ca. en tredjedel af patienterne er dette syndrom idiopatisk. Årsager til at udvikle Budd-Chiari syndrom inkluderer:

  • Hæmatologiske sygdomme
  • Arvet trombotisk diathese
  • Graviditet
  • Kroniske infektioner
  • Kroniske inflammatoriske sygdomme
  • Tumorer
  • Venøs stenose i leveren
  • Hypoplasia af levervenerne
  • Postoperativ forhindring
  • Posttraumatisk forhindring
  • Polycythemia vera
  • Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri
  • Myeloproliferative lidelser
  • Antiphospholipid syndrom
  • trombocytose

Arvet trombotisk diathese

  • Protein C, S-mangel
  • Antithrombin III-mangel
  • Mangelfaktor V Leiden
  • Hydatide cyster
  • aspergillose
  • Amoebisk abscess
  • Syfilis
  • tuberkulose

Kroniske inflammatoriske sygdomme

  • Behcets sygdom
  • Inflammatorisk tarmsygdom
  • sarkoidose
  • Systemisk lupus erythematosus
  • Sjogren's syndrom
  • Blandet bindevævssygdom
  • Hepatocellulært karcinom
  • Nyrecarcinom
  • Leimiosarcoma
  • Adrenal kirtelkarcinomer
  • Wilms Tumor
  • Myxom i det højre atrium

Medfødte membran abnormaliteter

  • Type I: Tynd membran i vena cava eller atrium
  • Type II: fravær af vena cava-segment
  • Type III: inferior vena cava kan ikke fyldes med blod
  • Alfa 1-antitrypsinmangel
  • dacarbazin
  • urethane

Badda-Chiari-syndrom. Patofysiologi

Udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndrom kræver normalt tilslutning af mindst to levervener. Først da kan venøs overbelastning forårsage hepatomegali, som kan strække leverens kapsel. Denne tilstand kan være meget smertefuld. Det første trin er at udvide kaudatloben, da det er gennem det, at blodet passerer direkte ind i den underordnede vena cava.

Leverens funktion kan variere meget, afhængigt af graden af ​​kongestiv hypoxi. En stigning i sinusformet tryk kan føre til hepatocellulær nekrose. Der er også bevis i den medicinske litteratur, at visse gener i kronisk Budd-Chiari-syndrom også bidrager til ødelæggelse af leveren ved at stimulere spredningen af ​​ekstracellulær matrix, hvilket fører til udviklingen af ​​leverfibrose.

De bedst kendte af disse gener inkluderer matrixmetalloproteinase 7-genet og det overlegne cervikale ganglion 10-gen (SCG10). Overekspression af disse og andre gener kan være en etiologisk faktor i udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndrom.

Badda-Chiari-syndrom. Foto

Venøs venøs ekspansion i Budd-Chiari-syndrom

Manifestationer af Budd-Chiari syndrom

Ulcerøs colitis med Budd-Chiari syndrom

Normale levervener (venstre) versus okklusale vener (højre)

Badda-Chiari-syndrom. Symptomer og manifestationer

Den klassiske triade - mavesmerter, ascites og hepatomegaly observeres hos langt de fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom, men denne triade er ikke-specifik.

Hvis der imidlertid udvikles kollateraler i leveren, kan sådanne patienter forblive asymptomatiske, eller de kan kun have nogle få symptomer eller manifestationer. I nogle individer med dette syndrom kan denne asymptomatiske tilstand imidlertid gå i leversvigt og portalhypertension med udviklingen af ​​de tilsvarende symptomer (for eksempel encefalopati, blodig opkast). Følgende er en liste over kliniske muligheder for Budd-Chiari syndrom:

  • Akutte og subakutte former: kendetegnet ved hurtig udvikling af mavesmerter, ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt.
  • Kronisk form: den mest almindelige form, patienter indlægges på hospitalet med progressiv ascites, gulsot er fraværende, cirka 50% af patienterne har nedsat nyrefunktion
  • Fuldførende form: en usædvanlig form for syndromet. Personer med denne form kan udvikle leversvigt på kortest mulig tid sammen med ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt..

Patienter med obstruktion har normalt akut smerte i den øverste højre kvadrant. Oppustethed kan også være et vigtigt tegn. Gulsot er sjældent.

Ved en fysisk undersøgelse kan du identificere:

  • Gulsot
  • ascites
  • hepatomegali
  • splenomegali
  • Ankel hævelse

Badda-Chiari-syndrom. Diagnosticering

  • Ultralydekografi Blodpropper kan visualiseres hos 85-90% af patienterne
  • CT-scanning. CT-scanning kan være nødvendigt for at bestemme den nøjagtige grad af forhindring..
  • MR MR kan hjælpe med at skelne mellem akut og kronisk Budd-Chiari-syndrom.
  • Flebografi. Ved hjælp af kateterisering og venografi kan obstruktionens art og sværhedsgrad klart afgrænses..

Leverbiopsi og histologi

En transdermal leverbiopsi kan have en god prognostisk værdi, især hvis der overvejes levertransplantation. Patologiske aspekter af en leverbiopsi kan omfatte: (1) fuldstændig venøs overbelastning og atrofi af leverceller, (2) blodpropper i terminale levervenuler. Graden af ​​fibrose kan bestemmes på baggrund af en biopsi. Alvorlige symptomer kan omfatte fulminant leversvigt med massiv central lobar nekrose..

Badda-Chiari-syndrom. Behandling

Læger er nødt til at identificere og starte aggressiv og specifik terapi med det formål at korrigere eller lindre vaskulær obstruktion. Lægemiddelterapi kan påbegyndes i kort tid, det kan have symptomatiske fordele. Men hvis læger kun bruger en lægemiddelstrategi, vil den være forbundet med høj dødelighed inden for to år (80-85%).

Antikoagulation er nødvendig hos nogle patienter, især dem, der har hæmatologiske sygdomme, der forårsager udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndrom. Prothrombintid og aktiveret delvis thromboplastintid bør overvåges og opretholdes inden for det terapeutiske område..

Denne terapi er blevet brugt i flere tilfælde. Trombolytiske midler inkluderer streptokinase, urokinase, rekombinant vævsplasminogenaktivator (RT-PA) og andre midler.

Behandling med åreknuter

Gastroskopi kan være en nyttig metode til behandling af åreknuder i maven og hulen. Ikke-selektive betablokkere (f.eks. Propranolol, nadolol) kan anvendes til den primære forebyggelse af blødning fra åreknuder.

En diæt med lavt natriumindhold kan være påkrævet for at kontrollere ascites..

Symptomatisk behandling af Budd-Chiari-syndrom inkluderer diuretika og terapeutisk paracentese.

Levertransplantation bør tilbydes de patienter, der har dekompenseret levercirrose..

Badda-Chiari-syndrom. Vejrudsigt

Følgende faktorer er forbundet med en god prognose:

  • Yngre alder på diagnosetidspunktet
  • Mangel på ascites eller let kontrolleret ascites
  • Kreatinin med lavt serum

En dårlig prognose vil være hos de patienter, der ikke gennemgår behandling. Sådanne personer kan dø som et resultat af progressiv leversvigt i perioden fra 3 måneder til 3 år fra diagnosetidspunktet. Andre betydningsfulde forudsigelige prediktorer inkluderer levertransplantation, cirrose og andre kroniske nyresygdomme. Hvad angår dødelighed, er det med Budd-Chiari-syndrom normalt forbundet med komplikationer i leveren og opstigning. Komplikationer forbundet med øget dødelighed inkluderer:

  • Hepatisk encephalopati
  • Åreknuder blødning
  • Hepatorenal syndrom
  • Portal hypertension
  • hyperkoagulation
  • Leverkompensation
  • Leversvigt
  • Bakteriel peritonitis

Lever vaskulær trombose

En sygdom kaldet levervenetrombose er også kendt som Budd-Chiari syndrom. Det vigtigste træk er indsnævring af leverkar, som komplicerer den fulde bevægelse af blod og derved danner blodpropper. Sygdommen blev først beskrevet midt i XIX århundrede. Statistikker siger, at 1 person pr. 100.000 bliver et offer for patologi. De fleste patienter med sygdommen er over 45 år gamle. Budd-Chiari-syndrom har to former, kronisk - kommer fra inflammatoriske processer, der fører til fibrose. Og akut - en konsekvens af dannelsen af ​​blodpropper i leveren. Akut trombose i fravær af indgreb er dødelig.

Årsager til udvikling

Budd-Chiari-sygdommen udvikler sig med funktionsfejl i andre organer og med komplikationen af ​​sygdomme, der allerede er udviklet hos patienten. I dette tilfælde taler læger om den sekundære grad af udvikling af patologi. Ved primær (medfødt) udvikling forekommer sygdommen på grund af overvækst af membranen placeret i vena cava. Syndromet udvikler sig:

  • med genetiske træk;
  • ved skade;
  • som et resultat af andre sygdomme (cirrhose, peritonitis, pericarditis);
  • med betændelse, infektioner, ondartede tumorer;
  • på grund af svag blodkoagulation (svag hæmokoagulering);
  • som en reaktion på den langvarige anvendelse af visse medicin (orale prævention);
  • efter komplikationer under graviditet, fødsel;
  • som obstruktiv thrombose i leverens portale ven;
  • af ukendte grunde (i 20% af tilfældene).
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Typer af leverpatologi

En akut og kronisk form for leverændring skelnes. Den første vises pludselig, fortsætter hurtigt med svære symptomer. Akut trombose er kendetegnet ved processen med blokering af karrene i den underordnede vena cava. Der er ascites, opkast med blod, skarpe smerter i underlivet, ofte i den rigtige hypokondrium. Kræver øjeblikkelig operation.

Kronisk syndrom er resultatet af inflammatoriske processer i blodkarrene i leveren og fibrose i membranvævet. I lang tid viser patologien muligvis ingen symptomer. Med dette forløb af sygdommen øges leverens størrelse, vaskulært væv sammentrækkes. Der er opkast, muligvis gulsot. Maven, spiserøret og tarmen kan blø. Fører til leversvigt.

Budd-Chiari-syndrom: symptomer

Selvom lægerne identificerer almindelige tegn på sygdommen, udtrykkes den forskelligt hos hver patient. Individuelle egenskaber gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen korrekt. De fleste symptomer opstår med en akut form for patologi og kræver øjeblikkelig indgriben. Medicin beskriver flere symptomer på nedsat blodudstrømning i leverkarrene:

  • skarpe smerter i maven;
  • opkastning
  • ascites;
  • diarré;
  • hævelse i benene;
  • forstørrelse af milten, leveren;
  • oppustethed;
  • blødning fra mavesåren, tarmen.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Diagnosemetoder for Budd-Chiari syndrom

Resultatet af komplikationer hos en patient (cirrhose, tumorer) kan være portalhypertension. Alvorlig, intens smerte i maven, leversvigt kan fortælle om den sekundære lidelse og den akutte type. Diagnosticering af Budd-Chiari-syndrom er målet at identificere sygdommen og genesis. I fremtiden gennemføres en undersøgelse for at finde ud af komplikationerne ved krænkelse af udstrømningen af ​​blod af andre sygdomme. Det er vigtigt at identificere mulige konsekvenser i hvert tilfælde..

En vigtig diagnostisk metode er at indsamle information om medicinsk historie. Når man diagnosticerer en akut form, er symptomerne udtalt, patologien vises pludselig og fortsætter hurtigt. Leverventrombose i lang tid har ingen karakteristika og adskiller sig kun i en stigning i leverstørrelse. Derfor er det vigtigt at finde ud af, om der er andre sidepatologier og den mulige grad af deres indflydelse.

Vi har brug for detaljerede oplysninger om den periode, hvor en markant forringelse af patientens tilstand begyndte, hvor vi analyserer hvert enkelt symptom.

Laboratorieundersøgelser og instrumentelle undersøgelser udføres for at diagnosticere leverkarets sygdom. Hvis en blodprøve (biokemisk) er kendetegnet ved høje niveauer af protein og albumin - kan dette indikere dannelsen af ​​blodpropper. Brug til:

Sygdomsbehandling

Med medicin

Medikamenter kan forbedre tilstanden hos en person, der lider af en kronisk form for lidelse. Behandling af patologi forekommer kun på et hospital. Det er værd at bemærke, at kun en kortvarig effekt er mulig ved brug af medicin uden yderligere kirurgisk indgreb. Taktik kan forlænge patientens liv i op til 2 år. Blandt de medikamenter, der påvirker patientens velbefindende: thrombolytika, antikoagulantia, blodplasmapræparater, diuretika, hepatoprotectors. Ordiner medicin til forbedring af stofskiftet.

Kirurgisk indgriben

Næsten hvert tilfælde af en sådan ændring i leveren, undtagen medicin, kræver en kirurgisk løsning. Forskellige typer patologi kræver en særlig række procedurer, herunder angioplastik, shuntprocedurer eller transplantation. I den første mulighed fortyndes en stent til patienten, der udvider vena cava, opløser thrombus. Hvis der er behov for shunting, opsætter lægen yderligere kar for at reducere det intrahepatiske tryk og normalisere udstrømningen af ​​blod. Levertransplantation er påkrævet i alvorlige tilfælde, med et akut sygdomsforløb eller med komplikationer.

effekter

Ved diagnosticering af patologi i de senere stadier er udviklingen af ​​perifere lidelser mulig: peritonitis, leversvigt, ascites, venøs blødning, encephalopati og andre. Prognosen for leverændringer er individuel, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, kirurgiske konsekvenser, yderligere komplikationer. Bivirkninger: ældre, tumorer og andre ondartede tumorer. Med en diagnose af "Budd-Chiari-syndrom" er den gennemsnitlige forventede levealder for syge op til 10 år.

Forebyggelse

Som sådan findes ikke forebyggelse af sygdommen, da handlingerne kommer til at forhindre forringelse af tilstanden og forlænge patientens liv. Efter operationens afslutning ordineres patienten livslang brug af medicin og en obligatorisk diæt. Også vigtig er regelmæssig ultralydundersøgelse og de nødvendige tests.

Budd Chiari-syndrom: årsager, symptomer, behandling

Budd Chiari-syndrom er en meget sjælden sygdom, der er heterogen. Dets største fare ligger i det faktum, at symptomerne i de første stadier af udviklingen af ​​sygdommen kan forveksles med andre lidelser. Derfor udvikler det samlede billede af sygdommen sig efter lang tid. Budd Chiari-sygdommen er kendetegnet ved en markant stigning i leveren, en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren, smerter i maven og ophobning af en stor mængde væske i bughulen.

Hvorfor forekommer Budd Chiari-syndrom??

Der er mange grunde til, at denne forfærdelige sygdom optræder:

  1. Godartet eller kræftformet tumor i binyrerne;
  2. Mekaniske årsager (hovedsageligt medfødt): stenose i levervenen, obstruktion eller fusion af den underordnede vena cava, hypoplasia i binyrerne osv.;
  3. Hepatocellulær og nyrecellekarcinom;
  4. Infektioner - amoebiasis, tuberkulose, echinococcosis, aspergillosis, syfilis og mange andre;
  5. Koagulopati (antiphospholipid-syndrom, såvel som protein S, C og antithrombin II-mangel);
  6. Trombocytose, polycythæmi, hæmatologiske lidelser er alvorlige koagulationsforstyrrelser.

symptomatologi

For at stille en diagnose af ”Budd Chiari-syndrom” skal lægen se hindring af to eller flere årer. Kun i dette tilfælde mærkes sygdommens symptomer. Leveren begynder at stige i en sådan grad, at der er en forlængelse af leverkapslen. Dette symptom på syndromet er meget smertefuldt. Stigningen påvirker især leverens kaudatlab.

Afhængigt af niveauet af blodstase i levervenen kan leverfunktioner være nedsat. Resultatet af dette er hypoxia eller iltesult. Over tid fører dette til levernekrose. Når Budd Chiari-syndromet begynder at fortsætte i det kroniske stadie, vokser den ekstracellulære matrix markant. Et sådant symptom på sygdommen fører til delvis ødelæggelse af leveren..

Budd Chiari-syndrom udvikler sig midt i problemer med blodkoagulation. I dette tilfælde vises følgende tegn:

  • ascites;
  • gulsot;
  • forstørret milt;
  • leverudvidelse.

Budd Chiari-sygdommen har flere kliniske former:

  1. Den subakutte og akutte form er kendetegnet ved ascites, en øjeblikkelig stigning i smerter i underlivet, forstørret lever, oppustethed, gulsot og udseendet af nyresvigt;
  2. Oftest forekommer syndromet i en kronisk form. I dette tilfælde kan gulsot være fraværende, men ascites skrider kun frem. Mere end 50% af patienterne, der har denne sygdom, lider af nyresvigt;
  3. Det er mindst sandsynligt, at den fulde form for Budd Chiari-syndrom forekommer. Med det stiger alle kliniske symptomer på sygdommen meget hurtigt..

Hvordan diagnosticeres Budd Chiari-syndrom??

Du kan kun bekræfte Budd Chiari-sygdommen ved at evaluere resultaterne af laboratorieundersøgelser og visuelle undersøgelsesmetoder. Blandt dem:

  • Komplet blodtælling, som viser en stigning i ESR og leukocytose.
  • Coagulogram. Patienter med Budd Chiari-syndrom vil opleve forlænget protothombin tid, hvilket normalt svarer til 15-20 sekunder..
  • Blodbiokemi. Ved hjælp af resultaterne af denne analyse kan tilstedeværelsen af ​​syndromet bestemmes af mange indikatorer. Indholdet af bilirubin kan stige, aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase, AlAT og AsAT vil blive markant forøget.
  • Budd Chiari-syndrom bestemmes med hjælp. Hepatomanometri og splenometri. Som et resultat af undersøgelsen afsløres reduceret okklusalt tryk direkte i leverens blodårer, og portotrykket øges.
  • Hvis der er mistanke om Chiari-sygdom, bliver du nødt til at gennemgå en abdominal røntgen. Denne metode giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​ascites, carcinoma og hepatosplenomegaly. Lægen vil straks finde forkalkning, hvis der er trombose i portvenen. Op til 8% af patienter med Budd Chiari-syndrom har åreknuder i spiserøret.
  • Ultralyd er en anden instrumentel metode, der udføres med dette syndrom. Med det kan du se blodpropperne i venerne og adskillige tegn på leverskader i tide..
  • CT Tomografi udføres kun med kontrast. Budd Chiari-syndrom bestemmes, hvis kontrastmediet ikke er jævnt fordelt. I caudatlappen i leveren vil der være en meget høj koncentration. De perifere afdelinger fratages blodgennemstrømningen. Næsten 50% af alle patienter med denne sygdom vil have trombose..
  • MR er en anden diagnostisk teknik for patienter med Budd Chiari-syndrom. Følsomheden for denne undersøgelse er 90%. Under undersøgelsen kan du se områder med atrofi, nekrose, fedtegenerering samt områder med krænkelse af leverperfusion.
  • Doppler-ultrasonografi bruges også til at diagnosticere Budd Chiari-syndrom. Som et resultat visualiserer specialisten tilstedeværelsen af ​​blodpropper i lever- og vena cava. Med sygdommen vil det også blive påvist blodstrømningsforstyrrelser i det vaskulære netværk.
  • Radionuklidscanninger udføres også hos patienter med mistanke om Budd Chiari-syndrom. Da metoden er baseret på brugen af ​​kolloidalt svovl, bemærkes koncentrationen af ​​denne isotop i leverens kaudatlab hos patienter, som i CT.
  • Venografi er af stor betydning for diagnosen af ​​denne sygdom. Samtidig med undersøgelsen under proceduren er det muligt at udføre terapeutiske handlinger: bypass-kirurgi, trombolyse osv..
  • En leverbiopsi er en undersøgelse, der skal udføres inden en levertransplantation, samt for at diagnosticere Budd Chiari-syndrom. Således kan tilstedeværelsen af ​​fibrose og synlig leverskade etableres..

I begge tilfælde beslutter lægen, hvilke diagnosemetoder, der skal bruges. Det afhænger af trivsel og af den generelle tilstand i patientens krop.

Hvordan behandles Budd Chiari-syndrom??

Budd Chiari-syndrom behandles udelukkende på et hospital. Der er kirurgiske, der er medicin, der hjælper med at tackle sygdommen..

Terapi med lægemidler fører til en svag og meget kortvarig effekt. Hvis behandlingen af ​​Budd Chiari-syndrom udelukkende udføres med medicin, forbliver kun 80% af patienterne efter 2 år i live. Ved opretholdelse af patientens tilstand skal du anvende:

  • Trombolytiske medikamenter - Streptase (administreret via et kateter), Urokinase (administreret intravenøst), Actilise (også intravenøst).
  • Antikoagulantia - "Fragmin", "Clexane".
  • Diuretika til langtidsbrug - Veroshpilakton, Furosemide. På samme tid bliver du nødt til at begrænse brugen af ​​vand, salte.

Afhængig af hvilken grund, der forårsagede Budd Chiari-syndromet, kan lægen ordinere en eller anden type operation:

  1. angioplastik Umiddelbart efter ballonudvidelse anbringes en stent gennem huden. Denne operation udføres, hvis der er en sammentrækning af vena cava lumen.
  2. Omgå kirurgi. Formålet med denne operation er at reducere trykket i leverens sinusformede rum. Hvis der er blodpropper i leverens kar, installeres en speciel shunt til patienten.
  3. En anden mulighed for at kontrollere sygdommen er levertransplantation. Hvis Budd Chiari-syndrom er akut, er dette muligheden for operation. Patienter har derefter muligheden for at leve i mere end 4 år. Hvis denne sygdom provokerede et karcinom, er transplantation også indikeret for sådanne patienter..

Hvad er prognosen?

Det akutte Budd Chiari-syndrom fører ofte til døden. Hvis sygdommen har været i lang tid, er patientens forventede levetid ikke mere end 2-3 år. Prognosen for bedring afhænger stort set af, om det er muligt at eliminere problemområder med kirurgisk indgreb..

Budd Chiari-syndrom: hvad er disse og årsager til udvikling?

Budd Chiari-syndrom er en sjælden lidelse, som først blev beskrevet af den britiske læge G. Budd i 1845, og et halvt århundrede senere, i 1899, præsenterede patolog fra Østrig G. Chiari 13 tilfælde af dette syndrom.

Dens essens ligger i patologien i levervenerne. Lad os se nærmere på, hvilken slags sygdom.

Hvad er Budd-Chiari-syndrom??

Dette er hepatisk venetrombose, i øvrigt kaldes denne sygdom undertiden også denne. Det vil sige, med denne sygdom er udstrømningen af ​​blod fra leveren til den generelle blodstrøm gennem den underordnede vena cava vanskelig.

I ICD-10 (International klassifikation af sygdomme ved 10. revision) blev denne patologi inkluderet i gruppen ”Embolisme og trombose af andre vener” med kode 182.0.

Overtrædelse af den venøse udstrømning er ret sjælden - 1: 100.000, flere kvinder fra 40 til 50 år er i risiko for at blive syge. Herfra kan vi konkludere, at tilstedeværelsen af ​​en øget mængde østrogen i blodet hos kvinder i høj grad påvirker udviklingen af ​​syndromet.

Cirka 10% af patienterne overlever en sådan patologi i 10 år. Dødeligt resultat opstår som et resultat af akut leversvigt.

Årsager til udvikling

Det er stadig uklart i 30% af tilfældene, hvad der påvirker forekomsten af ​​denne lidelse. De åbenlyse grunde adskiller sig fra hinanden med oprindelse, men på en eller anden måde kommer det hele ned på hepatisk venetrombose.

Hvad kan forårsage ham?

  • traume i maven;
  • peritonitis - betændelse i bughulen / pericarditis;
  • forskellige former for leverlidelser;
  • sygdomme forårsaget af infektion;
  • ondartede tumorer;
  • en lille cirkel af medicin;
  • graviditet, fødsel.

Alt dette er årsagen til veneblokering, som igen medfører ødelæggelse af levervæv, en stigning i intrahepatisk tryk, som kan føre til nekrose (organcelledød).

Hvad angår tilstedeværelsen af ​​dette syndrom hos børn, er dette isolerede tilfælde; i alt er der registreret 35 tilfælde i praksis. Det manifesterer sig på nøjagtigt samme måde som hos voksne, men du kan observere fødselsdefekter, for eksempel fravær eller hindring af de suprahepatiske årer.

På trods af det faktum, at sygdommen er ret sjælden, forekommer en betydelig del af sygdomme hos gravide kvinder i nærvær af faktorer, der er befordrende for dette. Behandling ordineres normalt individuelt, men går ikke langt fra de grundlæggende principper..

Symptomer

Som ofte sker, vises sygdommens symptomer og afhænger af dens form. Så trombose i levervenen er akut, kronisk.

Den akutte form af syndromet begynder uventet og ledsages straks af et alvorligt smerterangreb under ribben til højre, opkast (hvis tilstanden forværres, vises blod i opkastet) og en stigning i leverstørrelse, udvidelse af de saphene vener.

Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, bogstaveligt talt inden for et par dage stiger mavehulen på grund af ophobning af væske der, og ingen diuretika hjælper.

Den kroniske form diagnosticeres hos 80-90% af patienterne forårsaget af betændelse eller fibrose. Går ofte asymptomatisk, medmindre patienten hurtigt bliver træt. Alle tegn vises langsomt. Først begynder at føle kvalme, opkast og smerter til højre under ribbenene. Når sygdommen allerede har udviklet sig, observeres en forstørret lever, tyk at røre ved, kan cirrose udvikles, undertiden vises dilaterede vener under huden foran bughinden og brystet. Der er blødning fra tarmen, maven og spiserøret. Som et resultat udvikles leversvigt og vaskulær trombose.

Diagnosticering

Den vigtigste ting ved diagnosen er at udelukke alle andre sygdomme, der har lignende symptomer.
Den bedste måde at diagnosticere Budd-Chiari-syndrom er ultralyd, takket være det er det virkelig muligt at opdage transformation af levervener og komprimering af den underordnede vena cava. Denne metode er også god til diagnosticering af ascites (væskeopbygning). Ved hjælp af Doppler-ultralyd detekteres ændringer i blodstrømningsretningen gennem leverens blodårer.

CT gør det muligt at overveje, hvor stor leverens størrelse er, og når kontrasten indsprøjtes, hvis blodstrømmen er nedsat, så fordeles denne kontrast ujævnt, bemærkes stoffets plettige natur.

På billedet, hvor pilen viser leverbeholderens trombose.

Selvfølgelig er de åbenlyse tegn, når du først skal tænke over Budd-Chiari-syndrom, ascites og udvidede årer sammen med en forstørret lever.

Behandling

Hvis patienten får diagnosen Budd-Chiari-syndrom, bliver han indlagt på hospitalet. Al behandling med denne lidelse er rettet mod at eliminere forhindring, reducere trykket i kroppen og forhindre komplikationer.

Specialister, der behandler denne lidelse, er en gastroenterolog og en kirurg.

Det er muligt at behandle denne lidelse med medikamenter, men det er dårligt effektivt, forbedring manifesterer sig kun i kort tid. 80-85% af patienterne lever efter dette i cirka to år. Derfor overvejes spørgsmålet om kirurgisk indgriben under medicinsk behandling også. Dette kan både være en operation på skibene for at gendanne deres ledningsevne og levertransplantation, hvis det allerede er nødvendigt at redde en persons liv. Alle beslutninger vedrørende hvilke operationer der skal udføres træffes af den behandlende læge.

Prognoserne kan dog ikke betragtes som gunstige. Selv med kirurgiske indgreb er overlevelsesgraden i 10 år 50%, dette under hensyntagen til det faktum, at sygdommens form var kronisk. Mens syndromet, der forekommer i akut form, ofte ender i døden på grund af leverkoma. Der er dog tilfælde, hvor det med dette forløb af denne forfærdelige sygdom var muligt at forlænge patienternes levetid i yderligere 10 år.

I denne video fortæller lægen, hvad det øgede tryk i portalen kan føre til alt blod fra fordøjelseskanalen til leveren..

Indtil videre betragtes Budd-Chiari-syndromet uhelbredelig. Men læger over hele verden prøver at forbedre og øge terapiens effektivitet..

Budd-Chiari syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Sygdommen og Budd-Chiari-syndrom er tilstande, der opstår med cirkulationsforstyrrelser i leveren, som er forskellige på grund af udvikling og symptomer. Et syndrom kaldes kun en krænkelse af blodstrømmen forårsaget af ekstravaskulære årsager. Budd-Chiari-sygdom er ofte en sekundær vaskulær læsion i nærvær af komorbiditet. På trods af de forskellige etiologiske fundamenter har begge tilstande lignende symptomer, der kun adskiller sig i udviklingshastigheden.

ætiologi

Årsagerne til Budd-Chiari-syndrom er meget forskellige. Alle af dem er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne forbindelse har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primær og sekundær.

  • Sygdommen på grund af en medfødt anomali - membranøs infektion eller stenose af den underordnede vena cava, er almindelig i Japan og Afrika. Det opdages ved en tilfældighed under en undersøgelse af patienter for andre leversygdomme, vaskulære lidelser eller ascites af ukendt oprindelse. Denne form for syndromet er primær. Medfødt afvigelse i leverkar - den vigtigste etiopatogenetiske faktor i sygdommen.
  • Sekundært syndrom er en komplikation af peritonitis, maveskader, pericarditis, ondartede neoplasmer, leversygdomme, kronisk colitis, thrombophlebitis, hæmatologiske og autoimmune lidelser, ioniserende stråling, bakterielle infektioner og helminthiske invasioner, graviditet og fødsel, kirurgisk indgreb, forskellige invasive medicinske procedurer, doser medicin.
  • Idiopatisk syndrom udvikler sig i 30% af tilfældene, når det ikke er muligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.

Den etiologiske klassificering af syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, post-traumatisk, inflammatorisk, onkologisk, lever.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

  1. Årsagsfaktoreksponering,
  2. Begrænsning og obstruktion af venerne,
  3. Langsom blodgennemstrømning,
  4. Udvikling af stagnation,
  5. Hepatocyt ødelæggelse med ardannelse,
  6. Hypertension i portalvenesystemet,
  7. Kompenserende udstrømning af blod gennem de små vener i leveren,
  8. Mikrovaskulær organiskæmi,
  9. Nedsat perifer levervolumen,
  10. Hypertrofi og komprimering af organets centrale del,
  11. Nekrotiske processer i levervævet og død af hepatocytter,
  12. Nedsat leverfunktion.

Patomorfologiske tegn på sygdommen:

  • Forstørret, glat og lilla levervæv, der minder om muskatnød;
  • Inficerede thrombotiske masser;
  • Blodpropper, der indeholder tumorceller;
  • Alvorlig venøs overbelastning og lymphotase;
  • Nekrose i centrolobularzoner og udbredt fibrose.

Sådanne patologiske ændringer fører til udseendet af de første symptomer på sygdommen. Med okklusionen af ​​en leverven kan karakteristiske symptomer være fraværende. Tilstopning af to eller flere venøse kufferter resulterer i nedsat portalblodgennemstrømning, øget tryk i portalsystemet, udvikling af hepatomegali og overstrækning af leverkapsel, som klinisk manifesteres af smerter i den rigtige hypokondrium. Hepatocytødelæggelse og organdysfunktion - årsager til handicap eller død hos patienter.

Faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​portalvenetrombose:

  1. Stillesiddende eller stående arbejde,
  2. Stillesiddende livsstil,
  3. Mangel på regelmæssig fysisk aktivitet,
  4. Dårlige vaner, især rygning,
  5. At tage nogle blodkoagulationsmedicin,
  6. Overvægtig.

Forebyggelse

Sygdommen er kendetegnet ved betændelse i væggen inde i leverkarrene med deres blokering. På grund af vanskeligheden ved udstrømning stagnerer blod i leveren. Ud over sygdommen skelner læger separat Budd-Chiari-syndrom som en sekundær organskade: andre årsager, der ikke er direkte relateret til leverkarrene, fører til nedsat venøs blodudstrømning.

Oftest diagnosticeres Budd-Chiari-sygdom hos middelaldrende kvinder. Årsagerne til følgende:

  • arvelige defekter i portvenen, andre leverkar;
  • operationer, kvæstelser i maven;
  • drægtighedsperioden, fødsel;
  • koagulationspatologi, tendens til trombose;
  • langvarig brug af antikonceptionsmidler med hormoner;
  • kræft i maven;
  • forskellige leversygdomme;
  • betændelse i bughinden og hjertetasken;
  • infektioner
  • polycytæmi.

Disse faktorer udløser en indsnævring af venenes lumen (op til fuldstændig hindring), blodgennemstrømningen bremses ned, blodet begynder at stagnere i leveren. Hepatocytter (organceller) begynder at nedbrydes ved dannelse af ar.

Vævet bliver tættere, komprimerer beholderne endnu mere. Blodcirkulationen forværres helt, mangel på ilt og næringsstoffer fører til atrofi langs organets kanter, i midten - til en stigning i internt tryk, udseendet af portalhypertension.

Sammen med en funktionsfejl i organet bestemmer det de kliniske manifestationer.

En stigning i mavehulen Symptomer og tegn er de samme i både sygdommen og i Budd-Chiari-syndromet og afhænger helt af antallet af berørte årer. Der er 3 former for sygdommen:

  1. Akut form. Klager opstår kraftigt, alvorligheden af ​​tilstanden øges hurtigt. Patienterne er bekymrede over kvalme, opkast, svær smerte i højre side under ribbenene, gul hud, hævelse i benene. Brede, skinnende vener er synlige under huden. Leverens størrelse øges dramatisk. Ascites og hydrothorax udvikler sig - væske i brysthulen og underlivet. Nyrerne nægter. Blodkoagulation øges. Efter et par dage falder patienten i koma og dør..
  2. Subakut form. Manifestationer af patologien er den samme, men mindre udtalt.
  3. Kronisk kursus. Det er kendetegnet ved slørede symptomer: svaghed, konstant træthed. Gradvis dannes skrumpelever med funktionel insufficiens, portalhypertension med tilhørende tegn: smerter i højre del af maven, opkast, udvidelse af vener, indre blødninger og fordøjelsessystemlidelser.

Patologi har et aggressivt forløb, udviklingen af ​​komplikationer udgør en formidabel livsfare: skrumpelever, nedsat nyrefunktion, blødning inde i kropshulrum, ascites, hydrotorax, koma, død.

Behandlingsmetoder

Budd-Chiari-syndrom kan behandles med enten medicin eller kirurgisk korrektion..

Symptomatisk terapi er designet til at etablere blodcirkulation i leverkarrene for at undgå komplikationer. Lægen ordinerer:

  • vanddrivende medikamenter (fjern overskydende vand, bekæmp hævelse);
  • glukokortikosteroider (svækker betændelse);
  • hepatoprotectors (lægemidler, der normaliserer metaboliske processer i hepatocytter);
  • thrombolytika (ødelægge blodpropper);
  • antikoagulantia (forhindrer dannelse af blodpropper).

Den primære behandling af Budd-Chiari-syndrom er kirurgi. Årsag til afslag: leversvigt, venøs trombose. Her er en generel oversigt over de anvendte operationer:

  • shunting, pålæggelse af anastomoser, der omgår en tomgangssektion af en vene;
  • proteser (udskiftning af en del af et fartøj med et implantat);
  • ballonudvidelse, stenting af den underordnede kønsvene (udvidelse af stenosisstedet; installation af metalstrukturen beskytter mod ny indsnævring);
  • membranotomi (dissektion af vedhæftninger inde i beholderen);
  • levertransplantation (den bedste behandlingsmetode). Levertransplantation

Vejrudsigt

Patologi er ekstremt dårligt behandlet, bedring er umulig. Ugunstig prognose.

Uden passende behandling i et længerevarende kursus - højst 3 år. Og i akut form - kun et par dage. Levering af levertransplantation forlænges levetiden med maksimalt 10 år.

Forebyggelse af Budd-Chiari-sygdom inkluderer forebyggelse og kur af kroniske sygdomme og opretholdelse af en sund livsstil.

  • afbalanceret diæt;
  • aktiv livsstil;
  • rettidig diagnose og behandling af inflammatoriske sygdomme i kroppen;
  • årlige forebyggende undersøgelser
  • uddannelse inden for folkesundhed.

Er der noget der generer dig? Vil du vide mere detaljeret information om sygdommen og Budd-Chiari-syndrom, dens årsager, symptomer, behandlings- og forebyggelsesmetoder, sygdomsforløbet og diæt efter det? Eller har du brug for en inspektion? Du kan aftale en aftale med lægen - Eurolab Clinic er altid til din tjeneste! De bedste læger vil undersøge dig, undersøge de ydre tegn og hjælpe dig med at identificere sygdommen ved symptomer, rådgive dig og give den nødvendige hjælp og diagnose. Du kan også ringe til en læge derhjemme. Eurolab Clinic er åben for dig døgnet rundt.

Sådan kontakter du klinikken: Telefon på vores klinik i Kiev: (38 (multikanal). Kliniksekretæren vælger den mest praktiske dag og time for et besøg hos lægen. Vores koordinater og retninger er vist her. Se mere detaljeret om alle klinik tjenester på sin personlige side.

Hvis du tidligere har foretaget undersøgelser, skal du sørge for at tage deres resultater til en konsultation med en læge. Hvis undersøgelserne ikke er afsluttet, vil vi gøre alt, hvad der er nødvendigt i vores klinik eller med vores kolleger i andre klinikker.

Dig? Du skal være meget forsigtig med dit generelle helbred. Folk er ikke opmærksomme på symptomerne på sygdomme og er ikke klar over, at disse sygdomme kan være livstruende. Der er mange sygdomme, som i første omgang ikke manifesterer sig i vores kroppe, men til sidst viser det sig, at det desværre er for sent at behandle dem. Hver sygdom har sine egne specifikke tegn, karakteristiske ydre manifestationer - de såkaldte symptomer på sygdommen. Identificering af symptomer er det første trin i diagnosticering af sygdomme generelt. For at gøre dette skal du bare undersøges af en læge flere gange om året for ikke kun at forhindre en frygtelig sygdom, men også opretholde et sundt sind i kroppen og kroppen som helhed.

Hvis du vil have en læge - brug onlinekonsultationsafsnittet, måske finder du svar på dine spørgsmål der og læser tip om personlig pleje. Hvis du er interesseret i anmeldelser af klinikker og læger, kan du prøve at finde de oplysninger, du har brug for, i afsnittet All medicin. Tilmeld dig også på Eurolab medicinske portal for at holde dig ajour med de seneste nyheder og opdateringer på webstedet, der automatisk sendes til din e-mail.

symptomatologi

Det kliniske billede af Budd-Chiari-syndrom bestemmes af dets form. Den vigtigste grund til at tvinge patienten til at se en læge er smerter, der berøver søvn og hvile.

  • En akut form for patologi forekommer pludselig og manifesteres af skarp smerte i underlivet og højre hypokondrium, dyspeptiske symptomer - opkast og diarré, gul hud i hud og sklera, hepatomegali. Hævelse i benene ledsages af udvidelse og svulmning af de saphene vener på maven. Symptomerne forekommer uventet og udvikler sig hurtigt og forværrer patienternes generelle tilstand. De bevæger sig med store vanskeligheder og kan ikke længere tjene sig selv. Nyredysfunktion udvikler sig hurtigt. Fri væske ophobes i brystet og maven. Lymfostase vises. Sådanne processer reagerer praktisk talt ikke på terapi og ender i koma eller død for patienter.
  • Tegn på en subakut form af syndromet er: hepatosplenomegaly, hyperkoagulerbart syndrom, ascites. Symptomerne stiger inden for seks måneder, patienternes arbejdskapacitet falder. Den subakutte form bliver normalt kronisk.
  • Den kroniske form udvikler sig på baggrund af thrombophlebitis i leverens blodårer og væksten af ​​fibrøse fibre i deres hulrum. Det manifesterer sig muligvis ikke i mange år, det vil sige det kan være asymptomatisk, eller manifesterer sig med tegn på asthenisk syndrom - lidelse, svaghed, træthed. Derudover er leveren altid forstørret, dens overflade er tæt, kanten stikker ud under kystbuen. Syndromet detekteres først efter en omfattende undersøgelse af patienter. Efterhånden forekommer de ubehag og ubehag i den rigtige hypokondrium, manglende appetit, flatulens, opkast, isteri, hævelse i anklerne. Smerter er moderat.
  • Den fulminante form er kendetegnet ved en hurtig stigning i symptomer og udviklingen af ​​sygdommen. Bogstaveligt talt i løbet af få dage udvikler patienter gulsot, nyrefunktion, ascites. Enkelte tilfælde af denne form for patologi er kendt af officiel medicin.

I mangel af støttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:

  1. Indre blødninger,
  2. dysuri,
  3. trykforøgelse i portalsystemet,
  4. spiserør,
  5. hepatosplenomegali,
  6. skrumplever i leveren,
  7. hydrotoraks, ascites,
  8. leverencefalopati,
  9. leverinsufficiens,
  10. bakteriel peritonitis.


en konsekvens af en stigning i portalhypertension - et symptom på "vandmandhoved" og opstigning (højre)
På det sidste stadium af progressiv leversvigt opstår et koma, hvorfra patienter sjældent går ud og dør. Leverkoma er en forstyrrelse i centralnervesystemet forårsaget af alvorlig leverskade. Koma er kendetegnet ved sekventiel udvikling. For det første har patienter en ængstelig, ophidset eller kedelig, apatisk tilstand, ofte eufori. Tænkning bremser, søvn og orientering i rum og tid forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienter bliver forvirrede, de skrig og græder, reagerer kraftigt på almindelige begivenheder. Symptomer på meningisme, en “lever” dårlig ånde, hændinges rysten, blødninger i mundslimhinden og mave-tarmkanalen. Hæmorragisk syndrom er ledsaget af ødematiske hævelser. Skarp smerte i højre side, patologisk vejrtrækning, hyperbilirubinæmi er tegn på et terminalt stadie af patologi. Patienter oplever kramper, elever udvides, trykfald, reflekser falmer, vejrtrækning stopper.

Hvordan manifesterer den kroniske form?

Den kroniske form findes hos 85-95% af patienterne, og den er forårsaget af ikke-trombotiske metoder til skader på vener (betændelse, fibrose). Det kan fortsætte i lang tid uden klager eller ledsages af øget træthed. Symptomerne manifesteres gradvist:

  • det er muligt at påvise en markant stigning i leveren med moderat smerte, dens overflade og kant er tæt;
  • forårsager blødning fra åreknuder i maven, tarmen, spiserøret;
  • ascites og leversvigt dannes langsomt;
  • smerter til højre i hypokondrium;
  • opkast og øger hudens skarphed.

Sygdommens varighed - mere end seks måneder.

Diagnosticering

Diagnostik af Budd-Chiari-syndrom er baseret på kliniske tegn, sygehistorie og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have hørt på klager fra patienter, foretager lægerne en visuel undersøgelse og identificerer tegn på ascites og hepatomegaly.

En endelig diagnose tillader yderligere undersøgelser..

  • Hemogram - leukocytose, øget ESR,
  • Koagulogram - en stigning i protrombintid og -indeks,
  • Blodbiokemi - aktivering af leverenzymer, en stigning i bilirubinniveauer, et fald i det samlede protein og et forstyrret forhold mellem fraktioner,
  • I ascitisk væske - albumin, hvide blodlegemer.
  1. Ultralyd i leveren - ekspansion af levervener, en stigning i portalen.
  2. Dopplerografi - vaskulære forstyrrelser, trombose og stenose i levervenerne,
  3. Portografi - en undersøgelse af portalvenesystemet efter administration af et kontrastmedium;
  4. Hepatomanometri og splenometri - måling af tryk i leveren og milten;
  5. Røntgenbillede af bughulen - ascites, karcinom, hepatosplenomegaly, åreknuder i spiserøret;
  6. Angiografi og venohepatografi med kontrast - lokalisering af en blodpropp og graden af ​​nedsat levercirkulation;
  7. CT - hypertrofi i leveren, ødem i parenchym, heterogene områder i levervævet;
  8. MR - atrofiske processer i leveren, fokus på nekrose i levervævet, fedtgenerering af organet;
  9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi af hepatocytter, overbelastning, mikrothrombi;
  10. Scintigrafi giver dig mulighed for at bestemme placeringen af ​​trombose.

En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognose og behandlingstaktik afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen diagnosticeres..

Nødforhold

På ethvert tidspunkt og i enhver form for Budd-Chiari-syndrom kan patientens tilstand forværres af en nødsituation. I sådanne tilfælde er der behov for akut medicinsk behandling. Denne tilstand er kendetegnet ved:

  • pludselig manifestation af de mest ubehagelige og smertefulde symptomer;
  • brun kvalme og opkast;
  • vanskeligheder med vandladning, en lille mængde urin;
  • tjære-lignende afføring.

Terapeutiske foranstaltninger

Budd-Chiari-syndrom er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske foranstaltninger letter og kort lindrer patienternes tilstand og forhindrer udvikling af komplikationer.

  • Fjernelse af venøs blok,
  • Eliminering af portalhypertension,
  • Restaurering af venøs blodstrøm,
  • Normalisering af blodtilførsel til leveren,
  • Forebyggelse af komplikationer,
  • Eliminering af patologisymptomer.

Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger ordinerer dem følgende grupper af medicin:

  1. diuretika - “Veroshpiron”, “Furosemide”,
  2. Hepatoprotective medicin - Essential, Legalon,
  3. glukokortikosteroider - “Prednisolon”, “Dexamethason”,
  4. antiplateletmidler - "Clexane", "Fragmin",
  5. thrombolytika - “Streptokinase”, “Urokinase”,
  6. fibrinolytika - “Fibrinolysin”, “Curantyl”,
  7. proteinhydrolysater,
  8. røde blodlegemer transfusion, plasma.

Med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer får patienterne ordineret cytostatika. Diætterapi er af stor betydning i behandlingen af ​​ascites. Det er at begrænse natrium. Høje doser af diuretika og paracentese er indikeret..

Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun forbedring på kort sigt. Det forlænger levetiden med 2 år for 80% af patienterne. Når lægemiddelterapi ikke klarer portalhypertension, anvendes kirurgiske metoder. Uden kirurgisk indgreb udvikler dødelige komplikationer sig inden for 2-5 år. Dødeligt resultat forekommer i 85–90% af tilfældene. Leverinsufficiens og encephalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af ​​patologiske ændringer i organer.

Kirurgisk intervention er rettet mod at normalisere blodforsyningen til leveren. Før operationen gennemgår alle patienter angiografi, som giver dig mulighed for at bestemme årsagen til okklusion af levervenen..

De vigtigste typer operationer:


eksempel på shuntdrift

  • anastomose - erstatning af patologisk ændrede kar med kunstige beskeder for at normalisere blodgennemstrømningen i leverens blodårer;
  • bypass-operation - en operation, der genopretter blodgennemstrømningen i leverens kar ved at omgå stedet for okklusion ved hjælp af shunts;
  • vena cava proteser;
  • dilatation af berørte årer med en ballon;
  • vaskulær stenting;
  • angioplastik udføres efter ballonudvidelse;
  • levertransplantation er den mest effektive behandling af patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv i 90% af de opererede patienter. Levertransplantation kan opnå god succes og forlænge patienternes levetid i 10 år.

Behandling

Først og fremmest er handlingen fra specialister med denne diagnose rettet mod vedligeholdelsesbehandling. Det er nødvendigt hurtigt at gendanne venøs tålmodighed og sikre en fuld udstrømning af blod.

Sygdommens form, akut eller kronisk, såvel som graden af ​​skade og patientens generelle tilstand har en enorm indflydelse på valget af terapi..

Det grundlæggende i terapi er:

  • Tilvejebringelse af symptomatisk behandling afhængigt af de identificerede patologier;
  • Forebyggelse af komplikationer såsom ascites eller leversvigt;
  • Tilvejebringelse af venøs udstrømning og losning af leveren;
  • Forebyggelse af yderligere venøs obstruktion.

Vejrudsigt

Den akutte form for Budd-Chiari-syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer: koma, indre blødninger og bakteriel betændelse i bughinden. I mangel af tilstrækkelig behandling forekommer et dødeligt resultat inden for 2-3 år efter udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen.

Ti års overlevelse er karakteristisk for patienter med et kronisk forløb af syndromet. Resultatet af patologien påvirkes af: etiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​nyre- og leversygdomme. Fuldstændig helbredelse af patienter er i øjeblikket umulig. Den fremtidige udvikling af transplantologi øger patienternes chancer for bedring markant..

Differential diagnose

Differentialdiagnose skal nødvendigvis udelukke manifestationer af veno-eksklusiv sygdom og tegn på hjertesvigt.

Veno-okklusiv patologi dannes hos 1/4 af patienterne efter knoglemarvstransplantation og kemoterapi. Det er forårsaget af lukning af små venuler i leverens væv, mens skader på store kar ikke forekommer zonen i den underordnede vena cava. Ingen progressiv leversvigt.

Hjertesvigt har sine årsager: myokardiel sygdom, dekompensation af hjertedefekter, udvikling af aneurisme, en historie med akut hjerteinfarkt. Blandt klagerne er åndenød, takykardi dominerende. Ved svigt i højre ventrikulære er leveren forstørret, men ikke så smertefuld og afviger i densitet. Ascites stiger gradvist.

Klassifikation

- Primært Budd-Chiari-syndrom.

Det forekommer med medfødt stenose eller membranøs fusion af den underordnede vena cava. Membranøs fusion af den underordnede vena cava er en sjælden patologisk tilstand. Oftest findes blandt beboere i Japan og Afrika. I de fleste tilfælde diagnosticeres patienter med membranøs inferior vena cava med skrumpelever, ascites og åreknuder i spiserøret..

- Sekundær Budd-Chiari-syndrom.

Det forekommer med peritonitis, tumorer i bughulen, pericarditis, inferior vena cava-trombose, cirrhose og fokale leverlæsioner, migrerende visceral thrombophlebitis, polycythæmi.

- Akut Budd-Chiari-syndrom.

Den akutte debut af Budd-Chiari-syndrom er en konsekvens af trombose i levervenerne eller den underordnede vena cava. Ved akut blokering af levervenerne vises pludselig opkast, intens smerte i det epigastriske område og i højre hypokondrium (på grund af hævelse i leveren og strækning af glissonkapslen); gulsot bemærkes. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig inden for få dage. I terminalfasen vises blodige opkast. Ved sammenføjning af trombose i den underordnede vena cava, ødemer i de nedre ekstremiteter observeres ekspansion af venerne på den forreste abdominalvæg. I alvorlige tilfælde af total obstruktion af levervenerne udvikler trombose af de mesenteriske kar med smerter og diarré. I det akutte forløb af Budd-Chiari-syndrom forekommer disse symptomer pludselig og udtales med hurtig progression. Sygdommen slutter dødeligt om et par dage..

Årsagen til det kroniske forløb af Budd-Chiari-syndrom kan være fibrose i de intrahepatiske årer, i de fleste tilfælde forårsaget af den inflammatoriske proces. Sygdommen kan kun manifestere sig med hepatomegali med gradvis fastgørelse af smerter i højre hypokondrium. I det udvidede trin øges leveren markant, bliver tæt, opstigning vises. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt. Sygdommen kan kompliceres ved blødning fra spiserøret, spiserøret og tarmen i de udvidede årer..

- Jeg type Budd-Chiari-syndrom - Obstruktion af den underordnede vena cava og sekundær obstruktion af levervenen. - II-type Budd-Chiari-syndrom - Hindring af store levervener. - III-type Budd-Chiari-syndrom - hindring af leverens små vener (veno-okklusiv sygdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom. Hos 20-30% af patienterne kan sygdommens etiologi ikke fastlægges.

- Medfødt Budd-Chiari-syndrom. Forekommer med medfødt stenose eller membranøs fusion af den underordnede vena cava.

- Trombotisk syndrom af Budd-Chiari. Udviklingen af ​​denne type Budd-Chiari-syndrom i 18% af tilfældene er forbundet med hæmatologiske lidelser (polycythæmi, natlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

Derudover kan årsagerne til Budd-Chiari-syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, anvendelse af orale prævention.

- Posttraumatisk og / eller på grund af den inflammatoriske proces. Det forekommer med flebitis, autoimmune sygdomme (Behcets sygdom), skader, ioniserende stråling, brug af immunsuppressiva.

- På baggrund af ondartede neoplasmer. Budd-Chiari-syndrom kan forekomme hos patienter med nyre- eller hepatocellulære karcinomer, binyretumorer, inferior vena cava leiomyosarcomas.

- På baggrund af leversygdomme. Budd-Chiari-syndrom kan forekomme hos patienter med cirrose.

Epidemiologi

I verden er forekomsten af ​​Budd-Chiari-syndrom lav og udgør 1: 100 tusind befolkning.

I 18% af tilfældene er udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndrom forbundet med hæmatologiske lidelser (polycythæmi, natlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% af tilfældene - med ondartede neoplasmer. Hos 20-30% af patienterne kan der ikke diagnosticeres samtidige sygdomme (idiopatisk Budd-Chiari-syndrom).

Oftere bliver kvinder med hæmatologiske lidelser syge.

Budd-Chiari-syndrom manifesterer sig i alderen 40-50.

Den 10-årige overlevelsesrate er 55%. Døden forekommer som et resultat af fulminant leversvigt og opstigning..

Komplikationer og prognose

Prognosen for Budd-Chiari-syndrom er dårlig. Selv med eliminering af symptomer er en fuld bedring umulig. Det hurtige forløb kan føre til død som følge af udviklingen af ​​komplikationer af syndromet:

  • akut leversvigt;
  • blødende
  • encefalopati;
  • portal hypertension;
  • koma.

Levetiden for en patient, der er diagnosticeret med Budd-Chiari-sygdom, afhænger af årsagerne til tilstanden og sandsynligheden for, at de elimineres. Der er faktorer, der er forbundet med en god prognose: ung alder, fravær eller let korrigeret ascites, lav kreatinin.

Grundene

I øjeblikket er årsagerne til Budd-Chiari-syndrom i 30% af tilfældene ikke fastlagt. Sådanne sygdomme kaldes idiopatisk. Blandt de kendte årsager til trombose i levervenen er faktorer, der fører til en mekanisk indsnævring af lumen i den underordnede vena cava og levervener:

  • traume i maven;
  • operationer;
  • misdannelser i den underordnede vena cava;
  • traumer under kateterisering af den underordnede vena cava;
  • operationer;
  • akut peritonitis;
  • migrerende visceral thrombophlebitis;
  • leverpatologi;
  • polycytæmi;
  • infektiøs proces: syfilis, tuberkulose;
  • medfødte og erhvervede hæmatologiske lidelser.

Baseret på bestemmelsen af ​​årsagerne til sygdomsudviklingen kan der adskilles forskellige former for Budd-Chiari-syndrom:

  • idiopatisk (ukendte årsager);
  • post-traumatisk;
  • medfødt (på grund af nedsat dannelse af inferior vena cava);
  • trombotisk (med nedsat blodfunktion);
  • på baggrund af kræftpatologi;
  • mod cirrhose.