Kapitel 14. Primær galdecirrose
Epidemiologi. Sygdommen forekommer med en frekvens på 19-151 pr. 1.000.000 af befolkningen. Der rapporteres årligt 4-15 nye sager pr. 1.000.000. I strukturen for verdensdødelighed fra al levercirrose er andelen af primær galdecirrose (PBC) næsten 2%.
PBC påvirker folk fra alle racer. Blandt patienter er 90-95% kvinder. Sygdommen begynder normalt i alderen 30-70 år..
Genetik. Genetiske faktorer spiller naturligvis en rolle i forekomsten af PBC, selvom sygdommen ikke arves på en dominerende eller recessiv måde. Familiesager af PBC er beskrevet. Sandsynligheden for sygdom i familier, hvor der er en patient med PBC, er 1000 gange mere end i den generelle befolkning.
Data om fraværet af PBC hos en af tvillingerne, hvis den anden er syg, antyder behovet for en udløsende faktor hos et genetisk modtageligt individ. Der er en svag forbindelse mellem PBC og histokompatibilitetsantigener HLA DR8 og DQB1-genet.
Immunologiske lidelser. Et stort antal immunlidelser hos patienter med PBC indikerer, at sygdommen er forårsaget af en vis nedsat immunregulering. Der er dog ingen direkte bekræftelse af denne hypotese..
Antimitochondriale antistoffer (AMA) findes hos 95% af patienterne med PBC. De påvirker ikke sygdomsforløbet og er ikke specifikke for PBC, fordi findes hos nogle patienter med autoimmun og medikamentel hepatitis.
AMA er en familie af antistoffer, der interagerer med forskellige mitochondriale antigener. Specifik for PBC betragtes som anti-M2. De er rettet direkte mod dihydrolipoylacetyltransferase (E2) i pyruvatdehydrogenase-komplekset i den indre mitochondriale membran (fig. 14.1).
Fig. 14.1. Skema af pyruvat - dehydrogenase-kompleks
Anden AMA blev også bestemt hos patienter med PBC: anti-M4, anti-M8 og anti-M9. Nylige studier, der anvender stærkt oprensede klonede humane mitokondrielle proteiner som antigener, har imidlertid ikke bekræftet eksistensen af disse antistoffer. De kan være artefakter fra tidligere anvendte teknologier..
Forholdet mellem AMA og immunskade på galdekanalen forbliver uklar. E2-antigener i pyruvatdehydrogenase-komplekset stimulerer produktionen af interleukin 2 af perifere mononukleære blodceller og T-celler klonet fra leverbiopsimateriale fra patienter med PBC. Et molekyle med nogle antigene egenskaber for E2-komponenten i pyruvatdehydrogenase-komplekset udtrykkes afvigende på overfladen af galdekanalenes epitel hos patienter med PBC, men findes ikke i kontrolgruppen eller hos patienter med primær skleroserende cholangitis (PSC). Pyruvatdehydrogenase E2-komponenten begynder at blive udtrykt af epitelceller i galdekanalen før ekspressionen af to andre antigener, der er nødvendige for cytotoksiciteten af T-lymfocytter: klasse II HLA-antigener og faktor BB1 / B7.
Mitochondriale antigener er ikke specifikke for en bestemt type væv. Der blev ikke fundet nogen sammenhæng mellem AMA-titeren og sværhedsgraden af forløbet af PBC. Høje AMA-titere kan reproduceres i forsøgsdyr ved immunisering med ren human pyruvatdehydrogenase. Disse dyr udvikler imidlertid ikke leversygdom..
Hos patienter med PBC påvises også andre cirkulerende antistoffer: antinuclear, antithyroid, lymfocytotoksisk, til acetylcholinreceptorer, til blodplader, til Ro ribonucleoprotein antigen, antihiston, anticentromer.
Høje niveauer af serumimmunoglobulin M (IgM), som er kendetegnet ved høj immunreaktivitet og kryoprecipitation, bestemmes. Tester til immunkomplekser kan være falsk positive på grund af høje niveauer af immunoglobuliner i serum.
PBC kan kombineres med andre autoimmune sygdomme: med thyroiditis, hypothyroidisme, reumatoid arthritis, CREST-syndrom (C - forkalkning, R - Raynauds syndrom, E - esophageal motilitet, S - sclerodactyly, T - telangiectasia), Sjogren's syndrom, scleroderma.
Patienter har ændringer i cellulær immunitet: overtrædelse af regulering af T-celler, et fald i cirkulerende T-lymfocytter, sekvestrering af T-lymfocytter inde i leverportal-triaderne, negative hudtest med forsinket overfølsomhed.
Patogenese. Tilsyneladende er der to indbyrdes forbundne processer, der forårsager leverskade og manifesteres ved kliniske tegn på PBC (skema 14.1).
Genetisk modtagelig organisme (manglende evne til at undertrykke T-celleangreb af galdevejsepitel) | ||
| Over 21 år gammel (specifik hormonel profil?) | Udløsningsfaktor:
| |
| Progressiv skade på epitel i galdegangen | ||
| Forøget udtryk HLA-antigener I og II-klasser | Forsinkede giftige stoffer (f.eks. galdesyrer) | |
| kolestase | ||
| Galdekanalernes gradvise forsvinden | ||
| Progressiv portal og periportal fibrose | ||
| Cirrhose og portalhypertension | ||
| Nedsat leverfunktion og komplikationer ved portalhypertension Skema 14.1. Den påståede patogenese af PBC Den første proces er den kroniske ødelæggelse af de små galdekanaler, tilsyneladende forårsaget af aktiverede lymfocytter. Den indledende skade skyldes sandsynligvis cytotoksiske T-lymfocytter. Gallegangsceller hos patienter med PBC udtrykker en forøget mængde af klasse I-antigener af histokompatibilitetskomplekset HLA-A, HLA-B, HLA-C og klasse II-antigener HLA-DR sammenlignet med normale galdegangsceller. Skade på galdegangen svarer til forstyrrelser forårsaget af cytotoksiske T-lymfocytter, såsom graft versus vært sygdom og allogen afstødning af transplantater. Den anden proces er kemisk skade på hepatocytter i de områder af leveren, hvor galdedrenering er forringet på grund af skade på de små galdekanaler og manifesteres af et fald i deres antal. Der er en forsinkelse i galdesyrer, bilirubin, kobber og andre stoffer, der normalt udskilles eller udskilles i galden. En øget koncentration af nogle af dem, såsom galdesyrer, kan forårsage yderligere skade på levercellerne.. Symptomer på PBC skyldes langvarig cholestase. Ødelæggelse af galdekanalerne fører i sidste ende til portalbetændelse, fibrose og i sidste ende til skrumpelever og leversvigt. Morfologi. Efterhånden som kolestasen øges makroskopisk, får leveren en grønlig farve; på cirrhosestadiet bliver den fint tuberøs, malet mørkegrøn. PBC er en langvarig sygdom, der er kendetegnet ved ødelæggelse af de intrahepatiske galdekanaler med et fald i deres antal, spredning af kolangioler (som et forsøg på at kompensere for tabet af galdekanaler), inflammatorisk celleinfiltration af portalkanalerne og leveren i lobet, dannelsen af granulomer og videreudvikling af kolestase, ødelæggelse af levervævet, en stigning i fibrotiske ændringer med dannelsen af småknudepunktcirrose i finalen. Fire morfologiske stadier af PBC skelnes:
I trin I ødelægges de interlobulære galdekanaler i området med granomelomatøs betændelse. Destruktive galdekanaler i form af koblinger er omgivet af inflammatoriske infiltratceller, hovedsageligt lymfocytter, portalkanaler infiltreres tæt med lymfocytter, plasmocytter, makrofager, en lille mængde eosinofiler (fig. 14.2). Fig. 14.2. Primær billardcirrose i leveren (leverbiopsi, farve g / e, x400). Destruktiv kolangitis. I nærheden af kanalen - granulom, infiltrerer lymfoide I trin II fører den vedvarende ødelæggelse af galdekanalerne til et fald i deres antal, portalkanaler uden galdekanaler vises (den ”tomme” portalkanal), fibrøst bindevæv vokser omkring de konserverede kanaler. Et fald i antallet af galdekanaler i portalkanalerne er et vigtigt diagnostisk tegn på PBC. Cholangiolproliferation forekommer også. Der er tegn på kolestase. Udviklingen af portalhypertension i denne relativt tidlige periode (I - II-stadier af PBC) forklares med fibrose og cellulær infiltration af portalkanaler (fig. 14.3). Fig. 14.3. Primær billardcirrose i leveren (leverbiopsiprøve, farve g / e, x100). Fibrøse ændringer og inflammatorisk celleinfiltration, galdekanaler opdages ikke (ductopenia) I trin III øges kemisk skade, hepatocytnekrose på grund af nedsat intrahepatisk udstrømning af galden og inflammatorisk celleinfiltration af lobuler, portportal og portcentral septa, der omgiver de dannende falske lobuler. Fase IV, der kan forekomme mange år efter sygdommens begyndelse, detekteres den dannede lille cirrhotiske levercirrose. Primær og sekundær galdecirrose: årsager, symptomer, diagnose og behandlingGaldecirrhose forekommer af forskellige grunde. En af dem er patologien i galdekanalen. Sygdomme forbundet med nedsat galdevakuering provoserer udviklingen af galdecirrose. I den generelle statistik over sygelighed forekommer denne type nekrotisk degeneration af parenchym sjældent fra tre til syv tilfælde pr. 100 tusinde mennesker om året. Dette er en ud af ti diagnosticeret cirrhose.. Sygdommen forekommer hos ulykkelige mænd og kvinder på baggrund af erhvervede eller medfødte sygdomme i leveren, galdeblæren, kanaler af ikke-infektiøs karakter. Biliær cirrhose har specifikke manifestationer. Som alle andre typer af skrumplever er galde farlig med alvorlige komplikationer, der fører til død. Hvad vil jeg lære om? Indholdet af artiklen. Årsager til galdcirroseDer er konstateret en arvelig disponering for denne sygdom og dens forbindelse med et antal autoimmune patologier, der fører til en ændring i galdekanalen. På grund af stagnation af galden, forekommer en inflammatorisk proces i leveren, nekrotiske ændringer begynder. Biliær cirrhose udvikler sig, og arvæv vokser i leverens lobuler. Leverinsufficiens udvikler sig gradvist, komplikationer opstår. De vigtigste årsager til sygdommen:
Galle akkumuleres enten inde i leverrørene, langs hvilke sekretionen frigøres, eller i galdesystemet. Dette fører til død af hepatocytter, inflammatoriske processer i parenchymafdelingerne. Typer af galdecirroseI henhold til begyndelsens morfologiske karakter og det kliniske forløb skelnes to former for sygdommen: den primære, der er forbundet med autoimmun ødelæggelse af galdegangene, og den sekundære, der opstår efter sygdomme. Primær galdecirrose forekommer hovedsageligt hos kvinder i overgangsalderen på grund af hormonsvigt samt ved autoimmune sygdomme, der fører til en krænkelse af den naturlige evakuering af galden. Sekundær diagnosticeres oftere hos mænd fra 20 til 50 år gammel, forekommer hos børn med medfødte patologier eller immunsygdomme. Ved sekundær galdecirrhose er en patologi i bugspytkirtlen karakteristisk: kronisk langvarig betændelse, kræft, udvidelse af hovedet. De primære og sekundære former for galdecirrhose har forskellige symptomer og behandling. Primær længere asymptomatisk, værre diagnosticeret. Symptomer på sygdommenUdseendet af natlig hudkløe er specifikt for primær galdecirrose. Om dagen ser det ud som en manifestation af en allergi: opstår ved kontakt med tøj efter vandprocedurer af hygiejnisk karakter. Dette symptom ignoreres ofte af patienter i mange år. Pigmentering af huden forekommer gradvist: mørkebrune pletter vises først på ryggen i området med skulderbladene, på knæene, albuerne. Gradvis mørkere hele kroppen. Gule tætte plaques - xanthelasmer - vokser på øjenlågene. De vokser på andre dele af kroppen, er på håndflader, albuer, mindre ofte på balder og bryst. Den inflammatoriske proces er ikke ledsaget af temperaturspidser, den stiger lejlighedsvis til 37,5 grader, mens der er muskelsmerter som ved en mild form for akut respiratorisk viral infektion, nogle gange er der en smag af bitterhed i munden. Blandt de kliniske symptomer på primær galdecirrose skelnes en forstørrelse af milten og lymfeknuder.. I de senere stadier af galleskade i leveren vises symptomer, der er karakteristiske for et dekompenseret stadium. De er forbundet med progressiv leversvigt, forgiftning af kroppen, nedsat funktion af de resterende indre organer, udvikling af komplikationer: portalhypertension, ascites, encephalopathy. Den sekundære form er kendetegnet ved svær kløe, der opstår på baggrund af en stigning i koncentrationen af bilirubin i blodet. Manifesterer ofte smerter i den rigtige hypokondrium. Andre tegn: gulsot, hypertermi vises. Kliniske symptomer: en forøgelse og komprimering af leveren detekteres ved palpering, den strækker sig ud over hypokondrium på grund af væksten i højre lob. DiagnosticeringÆndringer i blodparametre i resultaterne af generel og biokemisk analyse observeres i begge former for sygdommen. Primært opdages ikke ved strålingsdiagnostiske metoder, men kun efter en biopsi. Mikroproduktet, der er ekstraheret fra parenchymen, undersøges under et mikroskop. Diagnosen udføres på et hospital med en særlig nål. Sekundær galdecirrose diagnosticeres ved hjælp af ultralyd, CT, MR i henhold til parenchymens struktur og formen af galdekanalen. Undersøgelser afslører årsagen til nekrotiske ændringer i leveren. Behandling af galdecirroseTaktikken i kampen mod sygdommen udvikles afhængigt af form og årsager, stadiet i dens udvikling. Den komplekse behandling inkluderer:
Hvorvidt cirrose kan helbredes afhænger af sygdomsstadiet. Hos senere patienter administreres albumin, da proteinet naturligt ikke absorberes. Patienten lettes af fysisk lidelse, de er involveret i forebyggelse af komplikationer. LægemiddelbehandlingEn patient med galdecirrose ordineres:
Ved primær galdecirrose foreskrives immunsuppressiva. Med komplikationer, der opstår i de sidste faser af udviklingen af patologi, øger de niveauet for blodkoagulerbarhed og ordinerer fordøjelsesenzymer. Ved ascites pumpes overskydende væske ud for at reducere trykket på de indre organer.. KirurgiAfhængigt af patientens tilstand og tilhørende patologier udføres laparoskopisk eller abdominal kirurgi:
Behandling med folkemedicin
KostPatienten får ordineret en terapeutisk diæt nr. 5 ifølge Pevzner. Uønsket mad, der indlæser leveren, er ikke omfattet
Vegetabilske supper, fedtfattige sorter af kød og fiskestegt, bagt kogt, grøntsager og frugt, helende te anbefales. I de sidste stadier anbefales pureret mad, proteinmængden reduceres, så putrefaktive bakterier ikke udvikler sig i tarmen. Diætets energiverdi er ikke mere end 3000 kalorier, mad er opdelt i fem receptioner: to snacks og en fuld morgenmad, frokost, middag. KomplikationerSom med alle typer cirrhose med galdekræft er der:
Forebyggelse og prognoseTil forebyggende formål anbefales mennesker i risikogruppen at holde sig til en sund kost. Fysisk aktivitet skal være moderat og konstant, de reducerer risikoen for stagnation og forbedrer stofskiftet. Ved primær galdecirrhose afhænger forventet levetid af det stadie, hvor sygdommen blev diagnosticeret. Det er vigtigt at reagere nøje på hudkløe og gennemgå periodiske undersøgelser. Folk lever i 20 år eller mere, uvidende om sygdommen. Ved komplikationer i galdeformen af nekrotisk leverskade forværres prognosen. Patienten overlever ofte ikke de sidste stadier på grund af udviklingen af bugspytkirtelkræft. I gennemsnit lever patienter med fase 2 mere end 8 år. Den tredje periode er halveret. Med komplikationer er et fatalt resultat muligt inden for tre år. Ved indre blødninger øges risikoen for død til 80%. Hvor hurtigt levercirrhose udvikles: forebyggelse og prognose Kløe med cirrose: årsager, diagnose, behandling og diæt Komplikationer af skrumplever i leveren: portalhypertension, blødning, koma og andre Skrumplever i leveren af blandet oprindelse: årsager, symptomer og behandling Subhepatisk gulsot: årsager, symptomer, diagnose og behandling Biliær cirrhose: årsager, symptomer og behandlingsmuligheder for sygdommenGaldescirrhose i leveren er en kronisk autoimmun sygdom, der forårsager skade på galden og intrahepatiske veje, efterfulgt af udskiftning af parenkymvæv med fibrøst væv. De primære og sekundære former for denne kroniske sygdom er forskellige.. Autoimmune ændringer fører til primær galdecirrose i leveren, som et resultat af hvilken kolestase og nekrose af hepatocytter i fordøjelseskirtlen kan udvikle sig. Sekundær galdecirrose i leveren er forbundet med degenerationen af parenchym på grund af krænkelser af udstrømningen af galden. De vigtigste egenskaber ved galdecirrhoseDet særlige ved sygdommen er, at det er en temmelig sjælden alvorlig leverpatologi. Langt de fleste tilfælde af denne sygdom er mennesker i den erhvervsaktive alder. Galdecirrose Med hensyn til diagnosen af galdecirrhose er det observeret, at primær cirrhose er meget mere almindelig hos kvinder, mens sekundær - hos mænd. Arvelige faktorer spiller en vigtig rolle i udviklingen af sygdommen, fordi den blandt slægtninge diagnosticeres 570 gange oftere. Denne lidelse er utroligt lumsk, og dens indtræden er fuldstændig asymptomatisk. Ofte bestemmes biokemiske ændringer i blodet under undersøgelser af en anden grund. Sygdommen udvikler sig gradvist og når det stadium, hvor en levertransplantation er påkrævet.. Af hvilke grunde kan sygdommen udvikle sig?Den vigtigste årsag til galdecirrhose er autoimmune lidelser i kroppen, som fører til primære inflammatoriske reaktioner. Årsagen til sygdommen er tæt forbundet med den arvelige karakter og er meget almindelig blandt nære slægtninge. Udviklingen af galdecirrose på grund af kolelithiasis Den autoimmune natur af primær cirrhose bekræftes af den direkte forbindelse af sygdommen med andre autoimmune sygdomme. Andre sygdomme kan være provokerende faktorer i den primære form - medfødte misdannelser, erhvervede sygdomme i galdekanalen, galdesten, sygdomsprocesser, polycystiske galdekanaler, purulent eller skleroserende cholangitis. Udviklingen af sekundær galdecirrhose er forbundet med sygdomme, der skyldes, at galdestop udvikler sig, når der er lidelser i ekstrahepatiske kanaler - atresi, tumorer, cyster. Symptomer på sygdommenSom du ved, “fjenden har brug for det personligt”, så det er værd at overveje, hvad der præcist er galdecirrose, symptomer og behandling af denne sygdom. I de tidlige stadier af sygdommen er symptomerne så sløret, at de let kan forveksles med andre sygdomme.. Tab af appetit på galdecirrhose Tegn på galdecirrose er forbundet med:
Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver symptomerne lysere og kan omfatte:
Ud over eksterne manifestationer fører sygdommen til portalhypertension, som inkluderer:
SygdomsklassificeringSom nævnt ovenfor er galdecirrhose i leveren primær og sekundær. Forekomsten af den primære form er forbundet med autoimmune inflammatoriske reaktioner med skade på galdekanalerne. Gallekanalerne ødelægges langsomt, hvilket resulterer i kolestase, hvilket resulterer i cirrose. I kliniske retningslinjer for primær galdecirrhose er fokus på delvis restaurering af fordøjelsesfunktionen. Sekundær gallærcirrose Ved sekundær galdecirrose i leveren er en massiv læsion af fordøjelseskirtlen forbundet med degeneration af fibrøst væv. Der er fire hovedstadier:
Metoder til diagnose af galdecirrhoseDe vigtigste diagnostiske metoder til bestemmelse af patologi inkluderer:
Metoder til behandling af galdecirroseMange, der først stødte på denne lumske sygdom, er bekymrede over spørgsmålet - hvordan man skal behandle primær galdecirrose. En række specialister deltager i behandlingen af cirrose - fra en hepatolog til en kirurg. Behandling af galdecirrhose hos kvinder og mænd er ikke anderledes, da dens mål er at stoppe udviklingen af sygdommen og eliminere fænomenerne leversvigt. Denne behandling kaldes patogenetisk. Symptomatisk behandling og kirurgi bruges også.. LægemidlerDen patogenetiske metode involverer behandling af kolestase ved anvendelse af koleretiske medikamenter (Hologon, Nikodin) for at forhindre dannelse af galdesøer i leveren. Denne metode involverer anvendelse af immunsuppressiva, som reducerer immunresponset på hepatocytfunktion.. Hologon til hjælp med galdecirrhose Symptomatisk behandling inkluderer brug af diuretika (Spironol, Aldactone), antioxidanter (Essentiale, Complivit Selen), hepatoprotectors (Karsil, Geprtral), antiinflammatoriske lægemidler (Essliver Forte, Cuprenil) »). KirurgiDen mest effektive metode til behandling af denne patologi er en levertransplantationsoperation. Efter transplantation overstiger fem års overlevelse 80%. Levertransplantationskirurgi for at eliminere galdecirrhose I sjældne tilfælde gentages sygdommen, mens kirurgisk behandling for langt de fleste patienter er blevet en virkelig frelse.. Anvendelse af alternative behandlingsmetoderNogle urter kan forbedre stofskiftet i parenchymen, forbedre tarmfordøjelsen og have en koleretisk virkning. Et godt middel anses for at være sjælden sort juice, som du skal drikke 1 tsk med honning 3 gange om dagen. Sort radise juice til behandling af galdecirrose Et andet effektivt middel er tubage, der bruger vegetabilsk olie eller mineralvand - ugentligt, seks gange. KonklusionForebyggende foranstaltninger mod denne formidable sygdom findes ikke. Hvis en familie har tilfælde af galdecirrhose, er det nødvendigt at blive undersøgt regelmæssigt, spise godt og føre en helt sund livsstil. Hvad er primær og sekundær galdecirrhose?Biliær cirrhose er en kronisk patologi, der er karakteriseret ved gradvis udskiftning af leverparenchym med fibrøst væv, der danner ar. Sygdommen manifesterer sig ikke i lang tid, og diagnosen stilles tilfældigt under diagnostiske tiltag, der sigter mod at identificere andre sygdomme. Biliær cirrhose er en alvorlig leversygdom, hvor degeneration af leverparenchymen og dens erstatning med fibrøst væv observeres. Oftest forekommer denne lidelse hos kvinder efter en alder af 40 år. Ifølge statistikker varierer forekomsten af sygdommen i området 40-50 tilfælde per 1 million. af befolkningen. Læger har etableret en tæt forbindelse mellem sygdommen og arvelige faktorer. Primær galdecirrhose har dårligt undersøgt patogenese, derfor er de nøjagtige årsager til dens udvikling ikke blevet fastlagt. I 95% af tilfælde af tilstedeværelse af en patologisk proces i blodet fra patienter blev tilstedeværelsen af antimitochondriale antistoffer konstateret. Men i øjeblikket kan forskere ikke finde ud af årsagerne til, at kun levercellernes mitokondrier påvirkes af disse antistoffer. Den patologiske proces er progressiv, og i de senere stadier indikeres organtransplantation. Denne metode er den eneste, der giver dig mulighed for at redde en persons liv.. Årsager til udviklingen af galdecirrhoseModerne forskere inden for gastroenterologi forbinder udseendet og udviklingen af den patologiske proces med udviklingen af autoimmune lidelser i patientens krop. Den autoimmune natur af sygdommens oprindelse fremgår af dens forhold til andre patologier i denne gruppe, såsom rheumatoid arthritis, tubulær renal acidose, Sjogren's syndrom, autoimmun thyroiditis og nogle andre. Det er pålideligt konstateret, at sygdommen begynder med udviklingen af:
Over tid falder intensiteten af den inflammatoriske proces, men fibrose fortsætter med at sprede sig til hepatisk parenchym, hvilket fremkalder irreversible ændringer i den og dens ødelæggelse. Andre lidelser kan også provokere til udseendet af patologiske processer:
Derudover kan årsagen til patologiske processer være gramnegative infektioner. Hvis patienten har denne faktor, bestemmes ikke kun antistoffer mod mitokondrier og glatte muskelceller i hans blod, men også andre ændringer. En stigning i niveauet af immunglobulin M og en overtrædelse af produktionen af B- og T-lymfocytter registreres. Alle disse faktorer understøtter den autoimmune patogenese af sygdommen.. Sekundær galdecirrhose udvikler sig på baggrund af forekomsten af patologier, der fremkalder stagnation af galden i den intrahepatiske galdekanal. Sådanne patologiske lidelser inkluderer:
Klassificering af leversygdomVurdering af leverens funktionelle egenskaber ved galdecirrose udføres i Child-Pugh skalaen.. Denne skala involverer at tage hensyn til tilstedeværelsen af ascites, encephalopati, mængden af bilirubin og albumin i patienten såvel som protrombinindekset, der karakteriserer graden af blodkoagulation.. Afhængigt af antallet af point, der er tildelt til disse indikatorer, skelnes forskellige stadier af cirrose-kompensation.. De følgende klasser adskilles - A, B og C. I nærværelse af klasse A er forventet levealder op til 20 år, og overlevelsen efter operationen er mere end 90%. Når klasse B tildeles, reduceres forventet levealder markant, og postoperativ overlevelse er 70%. I tilfælde af klasse C tildeling overstiger levealderen ikke 3 år, og overlevelse efter abdominal kirurgi er ikke mere end 20%. Tildeling af klasser B og C til patienten angiver behovet for en levertransplantation. I Rusland bruges METAVIR-skalaen. I overensstemmelse med dette klassificeringssystem vurderes graden af fibrose på basis af data opnået under en leverbiopsi. Graduering fra 0 til 4. En fjerde grad af fibrose indikerer tilstedeværelse og progression af cirrose.. Karakteristiske symptomer på sygdommenI de tidlige stadier er sygdommens symptomer ikke-specifikke og slettes. De fleste patienter med sygdommen i det indledende trin begynder at klage over tilstedeværelsen af hudkløe. Kløende hud kan være enten mild, periodisk eller uudholdelig, der konstant forstyrrer patienten. De første angreb på hudkløe kan forekomme både i flere måneder og flere år før gulsot begynder. I nogle tilfælde kan disse tegn vises samtidig.. Den indledende fase af progression af galdecirrhose er kendetegnet ved udseendet af generelle kliniske symptomer, som er:
I processen med patologiprogression viser patienten tegn på levercelleinsufficiens. Symptomer på denne lidelse manifesteres:
Ud over eksterne tegn udvikler patienten et kompleks af symptomer, der indikerer forekomst og udvikling af portalhypertension. Symptomatiske tegn på denne patologiske tilstand er:
Jo mere udtalt skade på leverparenchym, jo højere er risikoen for komplikationer. Meget ofte i den endelige progression af galdecirrose udvikler patienten hepatocellulært karcinom. Grundlæggende diagnostiske metoderDiagnose af en patologisk tilstand er baseret på brugen af laboratorie- og instrumentelle undersøgelser Når galdestase opdages, en analyse og vurdering af den kliniske og biokemiske profil. Når der udføres en generel blodprøve hos en patient med galdecirrhose i dekompensationsstadiet, registreres et fald i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin, hvide blodlegemer og blodplader, mens antallet af reticulocytter stiger. Derudover stiger ESR.. Foretagelse af en generel analyse af urin afslører en ændring i mediet fra svagt surt til alkalisk eller neutralt, en lille mængde protein er til stede i urinen. Et øget indhold af epitel og leukocytter påvises også. Derudover detekteres tilstedeværelsen af røde blodlegemer i urinen.. En biokemisk blodprøve afslører et fald i mængden af protein i plasma og en stigning i koncentrationen af kreatinin. Derudover registreres et fald i mængden af fibrinogen og en stigning i koncentrationen af lactatdehydrogenase. Foretagelse af leverprøver registrerer en stigning i aktiviteten af leverenzymer og en stigning i koncentrationen af bilirubin. En biopsi bruges til at diagnosticere primær galdecirrose. Det materiale, der er opnået som et resultat af proceduren, sendes til histologisk undersøgelse. Tilstedeværelsen af en sekundær form af sygdommen kan diagnosticeres ved hjælp af:
Behandling af galdecirrhoseNår de første tegn på leverdysfunktion vises, skal du straks gå til hospitalet for at få rådgivning, undersøgelse og aftale om et rettidigt og passende behandlingsforløb. Terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg deltager i implementeringen af terapeutiske foranstaltninger i overensstemmelse med den accepterede behandlingsprotokol. Hovedmålet med terapi er at stoppe processen med yderligere progression af cirrose. Til behandling kan lægemiddelterapi og kirurgi bruges. Kirurgi udføres under generel anæstesi på hospitaler. Lægemiddelbehandling afhænger af formen for patologi. Valget af medikamenter til det terapeutiske forløb udføres af den behandlende læge under hensyntagen til resultaterne af undersøgelsen og egenskaberne for patientens krop. Ud over brugen af medicin er lægenes anbefaling at justere kosten og bruge traditionel medicin til at opretholde en stabil tilstand i kroppen. Ifølge anmeldelser fra et stort antal læger kan en sådan kombineret tilgang til terapeutiske foranstaltninger markant forbedre patientens tilstand. Ved udførelse af medikamentterapi anvendes lægemidler, der tilhører forskellige grupper af farmakologiske midler. De vigtigste lægemidler er som følger:
Ud over disse lægemidler ordinerer lægen at tage medicin, der sikrer normalisering af metabolismen af vitaminer og mineralforbindelser. Sådanne lægemidler er Kuprenil, Stimol og multivitaminkomplekserne Citrum og Multitabs. Som diæt anbefales patienten at overholde diæt nr. 5. Primær galdecirrose (K74.3)Version: MedElement Disease Guide generel informationKort beskrivelse- Professionelle medicinske guider. Behandlingsstandarder- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftalerDownload appen til ANDROID / til iOS- Professionelle medicinske guider- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftalerDownload appen til ANDROID / til iOS KlassifikationKlinisk klassificering (Hubscher S.G., 2000) - Tidligt stadium - svarer til I-II histologiske stadier. Træthed, kløe, immunsyndromer observeres. Forhøjede niveauer af alkalisk phosphatase og GGTP, IgM. AMA registreres i den diagnostiske titer. Histologisk periportal fibrose er fraværende eller mild. - Mellemstadiet - svarer til de II-III histologiske stadier. Kliniske og laboratorie manifestationer, der er karakteristiske for et tidligt stadium, bemærkes. Histologisk tilstedeværende begyndende brofibrose. - Sent stadium - svarer til de III-IV histologiske stadier. Gulsot, portalhypertension, ascites udvikler sig. Ved laboratorieblodtest øges niveauerne af bilirubin, y-globulin, niveauet af albumin, protrombintid falder (på grund af et fald i leverens proteinsyntetiske funktion). Etiologi og patogeneseEpidemiologiAlder: Ældre Sexforhold (m / f): 0,1 Primær galdecirrose findes overalt i verden, mens forekomsten i forskellige lande og i forskellige områder i et land varierer markant (til tider), så internationale statistikker er ikke tilgængelige. I forbindelse med forbedret diagnostik og øget opmærksomhed hos læger er der en stigning i hyppigheden af påvisning af sygdommen. Under diagnosen blev det muligt at identificere patienter i de tidlige stadier af sygdommen, der opstår med minimale symptomer på grund af reaktionen på antimitochondriale antistoffer i serum. Sygdommen kan have en familiekarakter: primær galdecirrose er beskrevet hos søstre, tvillinger, mødre og døtre. Ifølge gennemsnitlige data bliver kvinder syge 10 gange oftere end mænd. Faktorer og risikogrupper- tilstedeværelsen af andre autoimmune sygdomme. Patogeninfektion med familien Enterobacteriaceae (træg urinvejsinfektion forårsaget af gramnegative mikroorganismer) diskuteres i øjeblikket som en ikke-beviset risikofaktor. Drøftelsen er relateret til ligheden mellem den antigene struktur af Enterobacteriaceae-cellemembranen og mitocondria-humane celler, og således afsløres krydsreaktiviteten af antimitochondriale antistoffer, som er den vigtigste markør for primær galdecirrose.. Klinisk billedeKliniske diagnosekriterierSymptomer, naturligvisTypiske symptomer: Galdecirrose: symptomer og behandlingI denne artikel finder du svar på følgende spørgsmål: galdecirrose i leveren - hvad er det, hvad er symptomerne på primær og sekundær galdecirrose i leveren, hvad er forventet levetid for primær og sekundær galdecirrose, hvilken behandling og hvilke kliniske anbefalinger der skal følges med primær og sekundær galdecirrose såvel som mange andre spørgsmål. Årsager til galdcirroseÅrsager til primær gallcirroseModerne gastroenterologi forbinder udviklingen af primær galdecirrose med autoimmune lidelser i kroppen. Denne sygdom har en arvelig karakter: tilfælde af galdecirrhose er meget almindelige i familiekredsen. Sygdommens autoimmune natur er også indikeret ved dens forhold til andre sygdomme i denne gruppe: reumatoid arthritis, tubulær renal acidose, Sjogren's syndrom, autoimmun thyroiditis og andre. På trods af påvisning af antistoffer mod mitokondrier hos næsten alle patienter med denne form for cirrhose var det ikke muligt at finde forbindelsen mellem disse antistoffer med ødelæggelse af leverceller. Det er kendt, at sygdommen begynder med aseptisk betændelse i galdekanalen, udtalt spredning af epitel og progressiv fibrose i kanalerne. Efterhånden aftager den inflammatoriske proces, men fibrose spredes fortsat til levervævet, hvilket forårsager dets irreversible ødelæggelse. Andre sygdomme provokerer starten af processen: medfødte misdannelser og erhvervede deformiteter i galdekanalen, galdesten, sygdomme, intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuder i leveren, cyster i galdegangen, primær sklerosering eller purulent kolangitis. Gram-negativ infektion kan også provokere sygdommens indtræden - enterobakterier, der på deres overflade ligner mitokondrielle antigener.
Årsager til sekundær gallærcirroseSekundær galdecirrhose udvikles på baggrund af sygdomme, der fører til stagnation af galden i den ekstrahepatiske galdekanal. Disse inkluderer atresia, sten og strikninger af galdegangen, ekstrahepatisk gallegangskræft, koledochal cyste og cystisk fibrose. Stadier af galdcirroseDen rigtige klassificering af cirrhosetrinene er vigtig for at udvikle taktikker til videre behandling.. Leverfunktion ved galdecirrhose vurderes på en Child-Pugh skala. Denne skala tager højde for tilstedeværelsen af ascites, encephalopathy, bilirubin, albumin og protrombinindeks (en indikator for blodkoagulationssystemet). Afhængig af mængden af point, der er tildelt til disse indikatorer, er der stadier af kompensation for cirrhose.
I Rusland er METAVIR-skalaen meget udbredt, hvor graden af fibrose evalueres på baggrund af biopsidata, og graderingsgradationen er fra 0 til 4; 4 grad indikerer tilstedeværelsen af cirrose. Symptomer på galdecirrhoseSymptomer på galdecirrhose er de samme for den primære og sekundære type sygdom. I de tidlige stadier begynder klager i de fleste tilfælde med kløe i huden. Mere end halvdelen af patienterne klager over periodisk kløe i huden, og en ud af ti er bekymret for utålelig kløe med ridser på huden. Oftest forekommer kløe seks måneder eller endda flere år før udseende af gulsot, men nogle gange kan disse to symptomer forekomme samtidig. Lejlighedsvis kan det første tegn på en sygdom være sværhedsgrad og smerter i den rigtige hypokondrium. Undersøgelsen afslørede et øget niveau af gammaglobuliner, en krænkelse af forholdet mellem AST og ALT, en tendens til hypotension. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vises andre symptomer. Eksternt manifesteres cirrhose af en gruppe små levertegn:
Patientens negle skifter også - de bliver brede og flade (deformation af negle i henhold til typen af ”urglas”), tværgående hvidlige striber vises på dem; sømfalangerne tykere (“trommestikker”). Omkring leddene og i ansigtet dannes øjenlåg, hvidlige knuder - fedtaflejringer. Ud over eksterne manifestationer forekommer symptomer på portalhypertension: på grund af øget tryk i portvenen vokser milten i størrelse, stagnation forekommer i venerne på maveorganerne - der dannes åreknuder i hæmoroidale og spiserør, dannes et udvidet venøst netværk som ”manethoved” på det forreste abdominalvæg ". Diagnose af galdecirrhoseHvis der er tegn på gallestase, vurderes den kliniske og biokemiske profil.. LaboratoriemetoderNår en blodprøve for skrumplever er karakteristisk:
Patientens immunstatus undersøges: niveauet af immunglobulin M, antistoffer mod mitokondrier øges, reumatoid faktor, antistoffer mod glatte muskelfibre, skjoldbruskkirtelvæv, cellekerner (antinukleære antistoffer) stiger også. Instrumenterende metoderTegn på leverfibrose kan påvises ved ultralyd af leveren og CT i lever-gallersystemet, men den endelige diagnose kan først stilles efter en leverbiopsi. Selv med en biopsiundersøgelse kan ændringer i leveren, der er karakteristisk for galdecirrose, kun påvises i de tidlige stadier af sygdommen, så bliver det morfologiske billede det samme for alle typer cirrose. Identifikation eller udelukkelse af sygdomme, der fører til udvikling af sekundær galdecirrose er mulig gennem yderligere undersøgelser:
Behandling af galdecirrhoseTerapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er aktivt involveret i behandlingen af denne alvorlige sygdom. Formålet med terapi for skrumpelever er at stoppe udviklingen af skrumpelever og eliminere fænomenerne med leversvigt. Symptomatisk behandlingDu kan bremse processerne med fibrose ved hjælp af immunsuppressive lægemidler (hæmme den autoimmune proces), koleretiske medikamenter (eliminere cholestase). Symptomatisk terapi er også inkluderet i forebyggelse og behandling af cirrose-komplikationer: hepatisk encephalopati elimineres ved diætterapi (fald i proteinandelen, stigning i plantens bestanddel af fødevarer), afgiftningsterapi, reduktion af portalhypertension opnås ved hjælp af diuretika. KirurgiDen mest effektive behandling af galdecirrhose er levertransplantation. Efter transplantation overlever mere end 80% af patienterne de næste fem år. Tilbagefald af primær galdecirrose forekommer hos 15% af patienterne, men i de fleste patienter er resultaterne af kirurgisk behandling fremragende. Behandling af primær galdecirroseBehandlingsregimet afhænger også af hvilken form for sygdom der er diagnosticeret hos patienten.. Hvis han lider af primær galdecirrhose, bør behandlingen være rettet mod at reducere koncentrationen af bilirubin i blodet, ved at sænke kolesterol og alkalisk fosfatase. Dette letter ved indtagelse af ursodeoxycholsyre. Derudover ordineres patienten colchicine (for at forhindre udvikling af komplikationer af sygdommen) og methotrexat (for at tilvejebringe en immunmodulerende virkning). Derudover skal patienten forbedre livskvaliteten og slippe af med de ledsagende symptomer på sygdommen.
Behandling af sekundær galdecirroseHvis patienten får diagnosen en sekundær form af sygdommen, skal han først og fremmest normalisere udstrømningen af galden. Dette gøres enten ved hjælp af endoskopi eller ved operation. Når det ikke er muligt at gennemføre sådanne manipulationer, ordineres patienten antibakteriel terapi for at stoppe udviklingen af sygdommen. Derudover skal patienterne overholde en særlig diæt. Læger anbefaler, at du vedtager diæt-tabel nummer 5. Det indebærer at begrænse indtagelsen af fedt, salt og protein. Det grundlæggende princip om ernæring er fraktioneret, mad tages i små portioner. Komplikationer af galdcirroseJo mere udtalt leverskade, jo større er sandsynligheden for komplikationer med skrumpelever.
Skader på leveren fører til dysfunktion af andre organer og systemer: hepatorenal, hepatopulmonal syndromer, gastro- og colopati udvikler sig. På grund af det faktum, at leveren ikke udfører funktionen til at rense kroppen for toksiner, cirkulerer de frit i blodet og har en giftig virkning på hjernen, hvilket forårsager leverencefalopati. Forudsigelse og forebyggelse af galdecirrhoseDet er praktisk talt umuligt at forhindre forekomsten af denne sygdom, men alkohol og rygestop, regelmæssig undersøgelse af en gastroenterolog i nærvær af tilfælde af galdecirrose i familien, god ernæring og en sund livsstil kan reducere sandsynligheden markant. Prognosen for sygdommen er ugunstig. Udseendet af de første symptomer på sygdommen er kun muligt efter ti år fra sygdommens begyndelse, men levealderen med cirrose begynder dog ikke mere end 20 år.
| ||