Kapitel 14. Primær galdecirrose

Epidemiologi. Sygdommen forekommer med en frekvens på 19-151 pr. 1.000.000 af befolkningen. Der rapporteres årligt 4-15 nye sager pr. 1.000.000. I strukturen for verdensdødelighed fra al levercirrose er andelen af ​​primær galdecirrose (PBC) næsten 2%.

PBC påvirker folk fra alle racer. Blandt patienter er 90-95% kvinder. Sygdommen begynder normalt i alderen 30-70 år..

Genetik. Genetiske faktorer spiller naturligvis en rolle i forekomsten af ​​PBC, selvom sygdommen ikke arves på en dominerende eller recessiv måde. Familiesager af PBC er beskrevet. Sandsynligheden for sygdom i familier, hvor der er en patient med PBC, er 1000 gange mere end i den generelle befolkning.

Data om fraværet af PBC hos en af ​​tvillingerne, hvis den anden er syg, antyder behovet for en udløsende faktor hos et genetisk modtageligt individ. Der er en svag forbindelse mellem PBC og histokompatibilitetsantigener HLA DR8 og DQB1-genet.

Immunologiske lidelser. Et stort antal immunlidelser hos patienter med PBC indikerer, at sygdommen er forårsaget af en vis nedsat immunregulering. Der er dog ingen direkte bekræftelse af denne hypotese..

Antimitochondriale antistoffer (AMA) findes hos 95% af patienterne med PBC. De påvirker ikke sygdomsforløbet og er ikke specifikke for PBC, fordi findes hos nogle patienter med autoimmun og medikamentel hepatitis.

AMA er en familie af antistoffer, der interagerer med forskellige mitochondriale antigener. Specifik for PBC betragtes som anti-M2. De er rettet direkte mod dihydrolipoylacetyltransferase (E2) i pyruvatdehydrogenase-komplekset i den indre mitochondriale membran (fig. 14.1).

Fig. 14.1. Skema af pyruvat - dehydrogenase-kompleks

Anden AMA blev også bestemt hos patienter med PBC: anti-M4, anti-M8 og anti-M9. Nylige studier, der anvender stærkt oprensede klonede humane mitokondrielle proteiner som antigener, har imidlertid ikke bekræftet eksistensen af ​​disse antistoffer. De kan være artefakter fra tidligere anvendte teknologier..

Forholdet mellem AMA og immunskade på galdekanalen forbliver uklar. E2-antigener i pyruvatdehydrogenase-komplekset stimulerer produktionen af ​​interleukin 2 af perifere mononukleære blodceller og T-celler klonet fra leverbiopsimateriale fra patienter med PBC. Et molekyle med nogle antigene egenskaber for E2-komponenten i pyruvatdehydrogenase-komplekset udtrykkes afvigende på overfladen af ​​galdekanalenes epitel hos patienter med PBC, men findes ikke i kontrolgruppen eller hos patienter med primær skleroserende cholangitis (PSC). Pyruvatdehydrogenase E2-komponenten begynder at blive udtrykt af epitelceller i galdekanalen før ekspressionen af ​​to andre antigener, der er nødvendige for cytotoksiciteten af ​​T-lymfocytter: klasse II HLA-antigener og faktor BB1 / B7.

Mitochondriale antigener er ikke specifikke for en bestemt type væv. Der blev ikke fundet nogen sammenhæng mellem AMA-titeren og sværhedsgraden af ​​forløbet af PBC. Høje AMA-titere kan reproduceres i forsøgsdyr ved immunisering med ren human pyruvatdehydrogenase. Disse dyr udvikler imidlertid ikke leversygdom..

Hos patienter med PBC påvises også andre cirkulerende antistoffer: antinuclear, antithyroid, lymfocytotoksisk, til acetylcholinreceptorer, til blodplader, til Ro ribonucleoprotein antigen, antihiston, anticentromer.

Høje niveauer af serumimmunoglobulin M (IgM), som er kendetegnet ved høj immunreaktivitet og kryoprecipitation, bestemmes. Tester til immunkomplekser kan være falsk positive på grund af høje niveauer af immunoglobuliner i serum.

PBC kan kombineres med andre autoimmune sygdomme: med thyroiditis, hypothyroidisme, reumatoid arthritis, CREST-syndrom (C - forkalkning, R - Raynauds syndrom, E - esophageal motilitet, S - sclerodactyly, T - telangiectasia), Sjogren's syndrom, scleroderma.

Patienter har ændringer i cellulær immunitet: overtrædelse af regulering af T-celler, et fald i cirkulerende T-lymfocytter, sekvestrering af T-lymfocytter inde i leverportal-triaderne, negative hudtest med forsinket overfølsomhed.

Patogenese. Tilsyneladende er der to indbyrdes forbundne processer, der forårsager leverskade og manifesteres ved kliniske tegn på PBC (skema 14.1).


Genetisk modtagelig organisme
(manglende evne til at undertrykke T-celleangreb af galdevejsepitel)
Over 21 år gammel
(specifik hormonel profil?)
Udløsningsfaktor:
  • Beskadigelse af epitelceller fra galdeveje?
  • Lægemiddelrespons?
  • Viral eller bakteriel infektion?
  • Subklinisk galdekanalhindring?
Progressiv skade på epitel i galdegangen

Forøget udtryk
HLA-antigener I og II-klasser
Forsinkede giftige stoffer
(f.eks. galdesyrer)
kolestase
Galdekanalernes gradvise forsvinden
Progressiv portal og periportal fibrose
Cirrhose og portalhypertension
Nedsat leverfunktion og komplikationer ved portalhypertension

Skema 14.1. Den påståede patogenese af PBC

Den første proces er den kroniske ødelæggelse af de små galdekanaler, tilsyneladende forårsaget af aktiverede lymfocytter. Den indledende skade skyldes sandsynligvis cytotoksiske T-lymfocytter. Gallegangsceller hos patienter med PBC udtrykker en forøget mængde af klasse I-antigener af histokompatibilitetskomplekset HLA-A, HLA-B, HLA-C og klasse II-antigener HLA-DR sammenlignet med normale galdegangsceller. Skade på galdegangen svarer til forstyrrelser forårsaget af cytotoksiske T-lymfocytter, såsom graft versus vært sygdom og allogen afstødning af transplantater.

Den anden proces er kemisk skade på hepatocytter i de områder af leveren, hvor galdedrenering er forringet på grund af skade på de små galdekanaler og manifesteres af et fald i deres antal. Der er en forsinkelse i galdesyrer, bilirubin, kobber og andre stoffer, der normalt udskilles eller udskilles i galden. En øget koncentration af nogle af dem, såsom galdesyrer, kan forårsage yderligere skade på levercellerne..

Symptomer på PBC skyldes langvarig cholestase. Ødelæggelse af galdekanalerne fører i sidste ende til portalbetændelse, fibrose og i sidste ende til skrumpelever og leversvigt.

Morfologi. Efterhånden som kolestasen øges makroskopisk, får leveren en grønlig farve; på cirrhosestadiet bliver den fint tuberøs, malet mørkegrøn.

PBC er en langvarig sygdom, der er kendetegnet ved ødelæggelse af de intrahepatiske galdekanaler med et fald i deres antal, spredning af kolangioler (som et forsøg på at kompensere for tabet af galdekanaler), inflammatorisk celleinfiltration af portalkanalerne og leveren i lobet, dannelsen af ​​granulomer og videreudvikling af kolestase, ødelæggelse af levervævet, en stigning i fibrotiske ændringer med dannelsen af ​​småknudepunktcirrose i finalen.

Fire morfologiske stadier af PBC skelnes:

  • I - kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitis (duktalstadie),
  • II - spredning af cholangiol og periductal fibrosis (duktulær fase),
  • III - stromal fibrose i nærvær af inflammatorisk infiltration af leverparenchymen,
  • IV - levercirrose.

I trin I ødelægges de interlobulære galdekanaler i området med granomelomatøs betændelse. Destruktive galdekanaler i form af koblinger er omgivet af inflammatoriske infiltratceller, hovedsageligt lymfocytter, portalkanaler infiltreres tæt med lymfocytter, plasmocytter, makrofager, en lille mængde eosinofiler (fig. 14.2).

Fig. 14.2. Primær billardcirrose i leveren (leverbiopsi, farve g / e, x400). Destruktiv kolangitis. I nærheden af ​​kanalen - granulom, infiltrerer lymfoide

I trin II fører den vedvarende ødelæggelse af galdekanalerne til et fald i deres antal, portalkanaler uden galdekanaler vises (den ”tomme” portalkanal), fibrøst bindevæv vokser omkring de konserverede kanaler. Et fald i antallet af galdekanaler i portalkanalerne er et vigtigt diagnostisk tegn på PBC. Cholangiolproliferation forekommer også. Der er tegn på kolestase. Udviklingen af ​​portalhypertension i denne relativt tidlige periode (I - II-stadier af PBC) forklares med fibrose og cellulær infiltration af portalkanaler (fig. 14.3).

Fig. 14.3. Primær billardcirrose i leveren (leverbiopsiprøve, farve g / e, x100). Fibrøse ændringer og inflammatorisk celleinfiltration, galdekanaler opdages ikke (ductopenia)

I trin III øges kemisk skade, hepatocytnekrose på grund af nedsat intrahepatisk udstrømning af galden og inflammatorisk celleinfiltration af lobuler, portportal og portcentral septa, der omgiver de dannende falske lobuler.

Fase IV, der kan forekomme mange år efter sygdommens begyndelse, detekteres den dannede lille cirrhotiske levercirrose.

Galdecirrose: symptomer og behandling

En sygdom, der udvikler sig som et resultat af en krænkelse af udstrømningen af ​​galden kaldes galdecirrhose. Som regel fortsætter patologien på baggrund af kolestase og skader på galdekanalerne. Ofte har sygdommen en autoimmun karakter. Mest udsatte er kvinder efter 40 år. Symptomatologien på denne sygdom manifesterer sig fra øjeblikket af ødelæggelse af leverparenchymen. Ved galdecirrhose erstattes sunde hepatocytter med fibrøst væv, som i fravær af en rettidig behandlingsmetode fører til indtræden af ​​leversvigt.

Hvad er denne sygdom?

I henhold til ICD-10 klassificeres levercirrhose i leveren som ”fibros og levercirrose” med kode K74. Før vi går videre til overvejelserne om sygdommens årsager, kalder vi dens sorter. Patologi er betinget opdelt i to typer - primær og sekundær cirrhose, der adskiller sig i etiologi. Symptomer og behandling af galdecirrhose afhænger også stort set af den faktor, der udløste dens udvikling..

Autoimmun leversygdom

Den primære cirrhose-type tales, når arten af ​​oprindelsen og udviklingen af ​​patologien forbliver uklar, selv efter en grundig undersøgelse. Denne type sygdom udvikler sig på baggrund af kronisk betændelse i galdekanalen og har ikke en klar klinisk sværhedsgrad. Primær eller, som det også kaldes, autoimmun galdecirrose i leveren er ofte en konsekvens af cholangitis, som igen udvikler sig på baggrund af akut kolestase og nekrose i leverceller.

Forskere har længe konkluderet, at gunstige betingelser for denne sygdom er alvorlige lidelser i kroppen, såsom:

  • sklerodermi;
  • vasculitis;
  • cøliaki;
  • diabetes.

Sandsynlige grunde

Primær type galdecirrose er altid et resultat af autoimmune forstyrrelser i kroppen. Derudover betragtes disponible faktorer, der øger chancerne for forekomst af denne sygdom hos kvinder og mænd:

  • genetisk disponering;
  • svækket immunitet;
  • tilstedeværelsen af ​​infektiøse foci i kroppen;
  • Herpes og Epstein-virus - Barr.

Sekundær gallærcirrose

Dette er resultatet af blokering af galdekanalerne forårsaget af væksten af ​​en godartet eller ondartet tumor, en medfødt afvigelse. I mangel af behandling for cholelithiasis, men også efter operation, som indebærer en uundgåelig dannelse af ar på leveren, øges chancerne for at udvikle cirrose. Hvis galdekanalerne presses af tilstødende lymfeknuder (for eksempel med lymfadenitis eller pancreatitis), undgås sjældent progression af sygdommen sjældent.

Faser i udviklingen af ​​patologi

Uanset sygdommens type skelnes adskillige stadier i udviklingen af ​​den patologiske proces:

  1. Ductal grad. For det første er der en kortvarig krænkelse af galdens cirkulation gennem kanalerne. Symptomer på galdecirrhose er fraværende på dette stadium, og derfor søger patienter ikke hjælp fra læger, hvorved de mister værdifuld tid. Når alt kommer til alt, vil behandling på det første trin være mest effektiv.
  2. Duktular grad. På dette trin fører langvarig eksponering for kanalerne til nedsat tålmodighed, hvilket resulterer i udvikling af inflammation og spredning af fibrøst væv i stedet for sunde hepatocytter. Orgelet mister gradvist funktionaliteten.
  3. Fase fibrose. Den tredje sværhedsgrad af sygdommen er kendetegnet ved sklerose i galdekanalerne, hvilket fremkalder nekrose af hepatocytter og yderligere erstatning af beskadigede celler. På dette stadium kan sygdommen ikke overses, tegn på gallerscirrhose i leveren udtales.
  4. Faser af cirrose. Den fjerde grad er den direkte udvikling af leversvigt. I denne fase er cirrhose især farlig og udgør en reel trussel mod patientens liv og kræver derfor øjeblikkelig medicinsk behandling.

Det kliniske billede: de allerførste symptomer

Generelt er ændringerne, der forekommer med patientens lever, næsten identiske, uanset om det er sekundær eller primær galdecirrose. De kliniske anbefalinger, som hepatologer giver deres patienter, afhænger hovedsageligt af udviklingsstadiet af sygdommen. I den duktale fase er de vigtigste manifestationer af cirrhose for eksempel:

  • gul hud;
  • mørkere overhuden i bøjningsområder;
  • svær kløe i kroppen (kan være det eneste symptom i flere måneder eller år);
  • dannelse af særegne plaketter på øjenlågshuden (xanthelasm).

Det sidste tegn på galdecirrhose observeres i den overvejende del af patienter, der går til lægen med denne diagnose. Derudover rapporterer mange patienter med leversygdom generel sygdom, muskelsmerter, svaghed, ubehag på højre side og en bitter eftersmag i munden, især om morgenen. Udviklingen af ​​cirrhose medfører uundgåeligt en forøgelse af organet, som enhver terapeut og hepatolog kan registrere ved palpering.

Specifikke tegn på patologi

I efterfølgende stadier skrider patologien hurtigere frem, dens manifestationer bliver mere synlige. Kløe intensiveres - ifølge patienternes anmeldelser er der ingen frelse deraf dag eller nat. Mange tager dette symptom som en allergisk reaktion i kroppen, men med tiden bliver kløende områder grove og bliver tykkere. Først forekommer der kun ændringer på håndflader og fødder, senere dækker et specifikt udslæt hele kroppen fra hoved til tå. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forekommer andre symptomer. Behandlingen af ​​galdecirrose i de sidste faser inkluderer symptomatisk terapi, som hjælper med at bekæmpe sådanne manifestationer:

  • nedsat ydeevne;
  • mistet appetiten;
  • pludselig vægttab.

En stigning i størrelsen på leveren og milten fører til svær smerte i højre hypokondrium. På grund af udvidelsen af ​​venerne i maven og spiserøret udvikler patienter ofte blødning. Naturligvis forstyrres selve fordøjelsesprocessen. Ved cirrhose absorberes næringsstoffer og vitaminer ikke tilstrækkeligt, glomerulonephritis, pneumosklerose udvikles, funktionssvigt i endokrine systemer.

Terminal fase

På det fjerde trin forværres patientens tilstand på grund af leversvigt, fordi han har brug for hurtig genoplivning. Ofte er den eneste måde at redde en patient på, organtransplantation. Symptomer på leversvigt inkluderer følgende symptomer:

De farligste komplikationer ved sygdommen er encephalopati, ascites, tarmblødning, koma. Dødeligheden blandt patienter med galdecirrhose i leveren i det sidste trin er især høj.

Sådan genkendes sygdommen, diagnose

Chancerne for en forbedring afhænger i vid udstrækning af, om sygdommen blev opdaget rettidigt. Den mest trøstende prognose er for de patienter, i hvilke cirrose blev påvist i de indledende stadier, derfor er det ekstremt vigtigt at foretage en omfattende diagnose og stille den korrekte diagnose så tidligt som muligt. For at bestemme sygdommen undersøger lægen klagerne i detaljer og indsamler patientens historie, evaluerer resultaterne af instrumentelle og laboratorieundersøgelser.

I løbet af diagnosen er differentieringen af ​​galdecirrose fra andre sygdomme i leveren og mave-tarmkanalen af ​​grundlæggende betydning såvel som at finde ud af årsagerne, der førte til udviklingen af ​​den patologiske proces. Resultaterne af blodprøver for sygdommens primære og sekundære form har ingen forskelle, derfor til diagnosen kræves flere instrumentelle procedurer:

Beslutningen om taktikken til behandling af patologi træffes kun af den behandlende læge, når patienten har bestået diagnosen. Med galdecirrhose er der to mulige måder at bekæmpe sygdommen: kirurgisk og konservativ. Valget af den optimale behandlingsplan afhænger af sygdommens årsag og dens kliniske præsentation..

Strømfunktioner

Inden man taler om lægemidler, der er ordineret til patienter med galdecirrhose, skal man være særlig opmærksom på diætets korrektion. Patienter rådes til at følge en speciel diæt, som indebærer et afbalanceret indtag af kulhydrater, fedt og proteiner. Det antages, at patienten med denne sygdom skal fokusere på brugen af ​​væske og fiber.

  • Moderat tilstedeværelse af proteiner og kulhydrater i fødevarer.
  • Daglig fedtreduktion.
  • Alle tallerkener skal gennemgå varmebehandling på en af ​​de tilladte måder (madlavning, bagning, sjældnere - stewing). Samtidig skal grøntsager tørres, hvis de er beriget med fiber.
  • Kød skal spises, men på samme tid anbefaler læger at hugge det fint.
  • Steg ikke grøntsager og melprodukter.
  • Med en diæt nummer 5 er det uønsket at spise kolde retter.
  • En patient med skrumplever er kontraindiceret fuldstændigt i fødevarer med et højt indhold af madsyrer (oxalsyre, citronsyre, frugt osv.).
  • Du må under ingen omstændigheder spise mad, der provoserer oppustethed og indeholder grove fibre.
  • Saltindtag bør minimeres..

I løbet af dagen skal der være mindst fem måltider, den optimale portion portioner er 200-250 g. På tom mave skal du bestemt drikke vand. I tilfælde af steatorrhea bør mængden af ​​fedt reduceres til 40 g pr. Dag og tage enzymmedicin.

Konservativ medicinbehandling

Behandlingsregimet vil i vid udstrækning afhænge af, hvilken særlig form for sygdom der er diagnosticeret hos patienten. Hvis dette er primær galdecirrhose, fremsættes kliniske henstillinger baseret på det presserende behov for at reducere koncentrationen af ​​bilirubin, alkalisk fosfatase og kolesterol i blodet. Til dette formål skal du tage lægemidler baseret på ursodeoxycholsyre. Hvis sygdommen er i stadiet med spredning af bindevæv, ordinerer specialister antifibrotika.

Sådan håndteres kløe

Som du ved, er cirrhose svært at behandle. Men selv hvis sygdommen opdages i terminalen, er det vigtigt at gøre alt for at forbedre livskvaliteten for patienten og lindre ham for ubehagelige symptomer. Så for at reducere kløe er det nødvendigt:

  • bære tøj fremstillet af naturlige stoffer (hovedsageligt linned og bomuld);
  • undgå overophedning;
  • tag sodavand med moderat temperatur (op til +30 ° C).

Det er muligt at reducere manifestationerne af kløe med følgende lægemidler:

Statik og immunsuppressiva

I nogle tilfælde forekommer kløe-regression som et resultat af plasmaferese, og hyperpigmentering kan reduceres på grund af daglige kortvarige UV-bestrålingsprocedurer. For at bremse andre patologiske processer ved primær eller sekundær galdecirrose, ordineres patienten immunsuppressive medikamenter (hormoner og cytostatika):

For at forhindre osteoporose administreres D-vitamin, calciumpræparater, Etidronate (Ditronel) oralt eller parenteralt.

I den sekundære form af sygdommen er det først nødvendigt at normalisere udstrømningen af ​​galden. Dette kan ske enten ved hjælp af et endoskop eller ved standardindtrængning i bughulen. Hvis ingen af ​​disse manipulationer er mulige, ordineres antibiotika til patienten for at bremse udviklingen af ​​patologien. Hvis du har mistanke om en udviklingshindeblødning, suppleres behandlingsregimenet med diuretika, og på baggrund af alvorlige komplikationer bliver donororgantransplantationen den eneste og passende behandlingsmulighed.

Indikationer for en transplantation af en donorlever

Transplantation er en radikal behandling. Som regel træffes beslutningen til fordel for operationen ved en høring af læger, når:

  • åreknuder i maven og spiserøret, blødning;
  • hepatisk encephalopati;
  • ascites;
  • kakeksi;
  • spontane frakturer på grund af udvikling af osteoporose.

Efter kirurgisk behandling af galdecirrhose er tilbagefald mulig i 10-15% af tilfældene. Moderne immunsuppressiva hjælper med at minimere sandsynligheden for en gentagelse af sygdommen. Patienter tvinges til at tage sådanne lægemidler indtil de sidste dage..

Andre kirurgiske procedurer

Når man taler om sekundær galdecirrhose, er det værd at bemærke, at patienterne ofte vises fjernelse af galdeblæren (kolicystektomi), hvilket vil undgå stillestående processer i kanalerne og forhindre udseendet af karakteristiske symptomer. I tilfælde af en godartet eller ondartet tumor, der forhindrer udstrømning af galden, fjernes dannelsen, hvis det er muligt. I den primære type cirrhose opereres patienterne ved metoden til intrahepatisk portosystemisk shunting, på grund af hvilken kirurger formår at minimere trykket i levervenen.

Det er ikke værd at ty til brugen af ​​folkemidler til behandling af skrumpelever: alternative metoder giver ikke den ønskede effekt, da de udelukkende er rettet mod at bekæmpe symptomer og ikke på at forbedre tilstanden for et organ, der er påvirket af sygdommen. Alternative behandlingsmetoder kan kun bruges som et supplement til hovedbehandlingen..

Hvad er prognosen for patienter

Ved at lære om diagnosen stiller hver patient lægen det samme spørgsmål: "Hvor længe lever de med primær galdecirrose?" Forventet levealder med en sådan sygdom afhænger i vid udstrækning af arten af ​​dens forløb og på det stadium, hvor det var muligt at genkende sygdommen og begynde behandlingen. Hvis patologien ikke ledsages af nogen symptomer, vil patienten være i stand til at leve 10, 15, 20 år eller mere, men med et udtalt forløb af sygdommen er chancerne for at overvinde 10-årsgrænsen ubetydelige. Med progressiv cirrhose lever mennesker ikke mere end 7-8 år.

Oftest er dødsårsagen i enhver form for patologi blødning fra arterierne i fordøjelseskanalen eller koma, forårsaget af udviklingen af ​​leversvigt. På samme tid er det umuligt at forudsige forventet levealder og måle chancerne for enhver patient for korrektion uden at konsultere en læge og en omfattende undersøgelse.

Primær galdecirrose

Primær galdecirrose (PBC) er en kronisk, formodentlig autoimmun sygdom, hvor processerne med immunregulering er forringet, og de intrahepatiske galdekanaler ødelægges gradvist af det humane immunsystem som fremmede antigener.

Udtrykket "primær galdecirrose" er ikke helt nøjagtigt, da der ikke er cirrose i de tidlige stadier af sygdommen. Mere korrekt navnet "kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis".

PBC-stadier

Primær galdecirrose udvikles langsomt.

Betændelse begynder i de små galdekanaler, hvis ødelæggelse blokerer den normale udstrømning af galden i tarmen - i medicinsk terminologi kaldes denne proces kolestase (i dette tilfælde indikatorer som alkalisk fosfatase og GGTP-stigning i blodprøver).

kolestase

Kolestase er et vigtigt aspekt af primær galdecirrose..

Med fortsat ødelæggelse af galdegangene spreder inflammation sig til nærliggende leverceller (hepatocytter) og fører til deres død (nekrose). I blodprøver påvises cytolysesyndrom (øget ALT og AST). Med fortsat død af levercellerne erstattes deres bindevæv (udvikling af fibrose).

Den kumulative effekt (progressiv betændelse, et fald i antallet af fungerende leverceller, tilstedeværelsen af ​​fibrose og toksicitet af galdesyrer, der akkumuleres inde i leveren), kulminerer med et resultat af skrumpelever.

Skrumpelever

Levercirrhose er et stadie af en sygdom, hvor levervæv erstattes af fibrose og knudepunktform (ar). Dannelse af cirrose forekommer kun i det sene stadium af PBC.

Risikogrupper

Sygdommen findes over hele verden. Prævalensen varierer meget 19-240 patienter per 1 million af befolkningen. De højeste priser i landene i Nordeuropa. Alderen for patienter til sygdommens begyndelse er fra 20 til 90 år (gennemsnit 45-50 år).

Der er rigelig bevis for, hvilken rolle immun- og genetiske faktorer spiller i udviklingen af ​​PBC.

  • Andelen af ​​kvinder blandt patienter med PBC er 90%.
  • Påvisning hos 95-98% af patienter med PBC-antimitochondriale antistoffer (AMA) - inklusive meget specifik for PBC AMA-M2.
  • PBC er i 50% af tilfældene forbundet med andre autoimmune syndromer.
  • Høj konkordans (tilstedeværelsen af ​​en bestemt egenskab hos begge) af PBC i identiske tvillinger.

Men indtil videre er der ikke identificeret signifikante forbindelser mellem primær galdecirrose og visse gener. Primær galdecirrose har også nogle funktioner, der ikke er karakteristiske for autoimmune sygdomme: Den forekommer kun i voksen alder og reagerer dårligt på immunsuppressiv terapi.

Symptomer på PBC

I de indledende stadier af sygdommen (i det prækliniske stadie, ofte med "utilsigtet" påvisning af ændringer i analysen) med primær galdecirrhose, er en person muligvis ikke generet.

Men med udviklingen af ​​det kliniske billede kan alle manifestationer af PBC opdeles i tre grupper:

1. Symptomer på grund af faktisk primær galdecirrose.

2. Komplikationer af cirrose.

1. Manifestationer af samtidige autoimmune syndromer

Urinvejsinfektion

Det mest almindelige symptom på PBC er træthed (træthed), der forekommer hos 70% af patienterne. Det skal bemærkes, at betydelig træthed kan forårsage søvnforstyrrelse eller depression..

Ofte har sådanne patienter om morgenen det godt, men bemærk en "sammenbrud" om eftermiddagen, som kræver hvile eller endda søvn. De fleste mennesker med PBC rapporterer, at søvn ikke giver dem styrke..

Sygdommen starter pludselig, oftest med kløende hud på håndflader og fødder såler, ikke ledsaget af gulsot. Senere kan det sprede sig til hele kroppen. Intensiteten af ​​hudkløe kan stige om natten og falde i løbet af dagen. Natlig kløe forstyrrer ofte søvn og fører til øget træthed. Årsagen til udviklingen af ​​kløe i dag er stadig uklar..

Mennesker, der lider af primær galdecirrhose (især i nærvær af gulsot) kan opleve rygsmerter (ofte i thorax eller lændenryggen) langs ribbenene. Denne smerte kan skyldes udviklingen af ​​en af ​​to metabolske knoglesygdomme - osteoporose (undertiden kaldet "udtynding" af knoglerne) eller osteomalacia ("blødgøring" af knoglen). Årsagen til knogleskader i tilfælde af PBC er langvarig kronisk cholestase..

Hos cirka 25% af PBC-patienter påvises xanthomas på diagnosetidspunktet. Udseendet af xanthomas forud for en forlænget (over 3 måneder) stigning i kolesterolniveauer i blodet på mere end 11,7 μmol / L.

En række xanthomas - xanthelasma - er flade eller let forhøjede, bløde, smertefri gule formationer, normalt placeret omkring øjnene. Men xanthomas kan også observeres i palmar foldene, under brystkirtlerne, på brystet eller ryggen. De forsvinder med opløsningen (forsvinden) af kolestase og normalisering af kolesterolniveauer samt med udviklingen af ​​sygdommens sidste fase (leversvigt) på grund af nedsat kolesterolsyntese i den beskadigede lever.

I tilfælde af kronisk PBC-kolestase (på grund af nedsat galdesekretion) udvikles malabsorption af fedt og fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K), hvilket kan føre til diarré, vægttab og mangel på disse vitaminer.

Vitamin A-mangel medfører nedsat syn i mørke. Vitamin E-mangel kan manifesteres ved ubehagelige fornemmelser i huden eller muskelsvaghed. D-vitaminmangel bidrager til udviklingen af ​​knoglemæssige forandringer (osteomalacia, osteoporose). K-vitaminmangel fører til et fald i syntesen af ​​koagulerende systemproteiner i leveren og følgelig til en tendens til blødning.

Gulsot, som regel, er det første "mærkbare" tegn på sygdommen gulfarvning af proteiner i øjne og hud. Det afspejler en stigning i bilirubin-niveauer i blodet. Et let skær af gulhed kan kun opdages i sollys, ikke i kunstigt lys..

Kronisk krænkelse af udstrømningen af ​​galden øger syntesen af ​​mørkt pigment - melanin, der er indeholdt i huden. Mørkning af huden kaldes hyperpigmentering. Det kan se ud som en brunbrun hud, men opdages selv i lukkede områder af kroppen. Derudover, med kløe og i stedet for "kroniske" ridser, er pigmentering mere udtalt, hvilket giver huden et plettet udseende

Diagnose af PBC

  1. Generelle kliniske blodprøver - en vurdering af leverfunktion, immunitet samt bestemmelse af indikationer til behandling.
  2. Udelukkelse af andre leversygdomme, der forekommer ved kronisk kolestase - inklusive instrumentelle metoder (ultralyd, MRCP, endoskopisk ultrasonografi osv.).
  3. Autoantistof blodprøve (AMA og andre).
  4. Fibrotest - en blodprøve, der er ordineret til mistanke om galdecirrose, som gør det muligt at vurdere graden af ​​inflammatoriske og fibrotiske ændringer i levervævet.
  5. Instrumenterende diagnostiske metoder (ultralyd af bughulen, FGDS osv.) - til vurdering af tilstanden i lever-galdesystemet og identificering af mulige komplikationer (inklusive tegn på skrumpelever).
  6. Om nødvendigt en leverbiopsi med histologisk undersøgelse - for at udelukke krydssyndromer med andre leversygdomme, bekræft diagnosen, bestemme stadiet af sygdommen og graden af ​​leverskade (inklusive tilstedeværelsen af ​​cirrose).

I fravær af autoantistoffer, der er typiske for primær biliær cirrhose (AMA), diagnosticeres tilstedeværelsen af ​​typiske kliniske symptomer og typisk leverbiliær cirrhose ifølge biopsi, en AMA-negativ PBC eller den såkaldte Autoimmune cholangitis..

Behandling

  • Ursodeoxycholic acid (UDCA) er en velprøvet effektiv behandling af PBC. Hvis der ikke er noget svar på UDCA, føjes immunosuppressiva til terapi.
  • For at reducere kløe i huden anbefales patienterne ikke at bære syntetisk tøj (brug bomuld, linned), undgå varme bade og overophedning og hold altid negle med korte beskæringer. Du kan bruge kølige bade med sodavand (en tekop pr. Bad) hals i 20 minutter, fodbade med sodavand. Af de lægemidler, der kan reducere kløe, anvendes cholestyramin, rifampicin med deres ineffektivitet, orale opiatantagonister og sertralin. I nogle tilfælde kan plasmaferese også have en positiv effekt på kløe..
  • Forebyggelse af mangel på fedtopløselige vitaminer består i den komplette ernæring og kompensation af steatorrhea (tab af fedt med fæces) med enzymatiske præparater.
  • For at forhindre udvikling af osteoporose kan lægen ordinere præparater, der indeholder calcium og D-vitamin.
  • Levertransplantation er stadig den eneste behandling mod dekompensation af cirrose, med deaktiverende kløe og alvorlig osteoporose - 10-årig overlevelse med PBC efter transplantation er ca. 70%.

Vejrudsigt

Forløbet af primær galdecirrose i fravær af symptomer er uforudsigeligt, i nogle tilfælde udvikler symptomerne sig slet ikke, i andre er der en gradvis forværring med udviklingen af ​​det cirrhotiske stadium. Ofte er dødsårsagen ved cirrose blødning fra åreknuder i spiserøret og maven.

Og i terminalfasen dør patienter af udviklingen af ​​leversvigt.

Resultatet af kronisk kolestase og betændelse i leveren er levercirrhose..

I betragtning af effektiviteten og overholdelsen af ​​behandlingen har de fleste mennesker med primær galdecirrose en normal forventet levealder.

Primær galdecirrose (K74.3)

Version: MedElement Disease Guide

generel information

Kort beskrivelse

- Professionelle medicinske guider. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftaler

Download appen til ANDROID / til iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftaler

Download appen til ANDROID / til iOS

Klassifikation

Klinisk klassificering (Hubscher S.G., 2000)

- Tidligt stadium - svarer til I-II histologiske stadier. Træthed, kløe, immunsyndromer observeres. Forhøjede niveauer af alkalisk phosphatase og GGTP, IgM. AMA registreres i den diagnostiske titer. Histologisk periportal fibrose er fraværende eller mild.

- Mellemstadiet - svarer til de II-III histologiske stadier. Kliniske og laboratorie manifestationer, der er karakteristiske for et tidligt stadium, bemærkes. Histologisk tilstedeværende begyndende brofibrose.

- Sent stadium - svarer til de III-IV histologiske stadier. Gulsot, portalhypertension, ascites udvikler sig. Ved laboratorieblodtest øges niveauerne af bilirubin, y-globulin, niveauet af albumin, protrombintid falder (på grund af et fald i leverens proteinsyntetiske funktion).

Etiologi og patogenese

Epidemiologi

Alder: Ældre

Sexforhold (m / f): 0,1

Primær galdecirrose findes overalt i verden, mens forekomsten i forskellige lande og i forskellige områder i et land varierer markant (til tider), så internationale statistikker er ikke tilgængelige.
I øjeblikket er prævalens i USA defineret som 35: 100.000.
Forekomsten blev estimeret til 4,5 tilfælde for kvinder og 0,7 tilfælde for mænd (2,7 tilfælde i alt) pr. 100.000 befolkning.

I forbindelse med forbedret diagnostik og øget opmærksomhed hos læger er der en stigning i hyppigheden af ​​påvisning af sygdommen. Under diagnosen blev det muligt at identificere patienter i de tidlige stadier af sygdommen, der opstår med minimale symptomer på grund af reaktionen på antimitochondriale antistoffer i serum.

Sygdommen kan have en familiekarakter: primær galdecirrose er beskrevet hos søstre, tvillinger, mødre og døtre.

Ifølge gennemsnitlige data bliver kvinder syge 10 gange oftere end mænd.
Den maksimale forekomst observeres i 45-60 år. Den samlede variation i patienternes alder er 20-80 år.

Faktorer og risikogrupper

- tilstedeværelsen af ​​andre autoimmune sygdomme.

Patogeninfektion med familien Enterobacteriaceae (træg urinvejsinfektion forårsaget af gramnegative mikroorganismer) diskuteres i øjeblikket som en ikke-beviset risikofaktor. Drøftelsen er relateret til ligheden mellem den antigene struktur af Enterobacteriaceae-cellemembranen og mitocondria-humane celler, og således afsløres krydsreaktiviteten af ​​antimitochondriale antistoffer, som er den vigtigste markør for primær galdecirrose..

Klinisk billede

Kliniske diagnosekriterier

Symptomer, naturligvis

Typiske symptomer:
- kløende hud - vises den første af symptomerne og er den førende (55%);
- træthed (65%);

Galdecirrose

Biliær cirrhose er en kronisk progressiv sygdom, der er karakteriseret ved gradvis udskiftning af levervæv med fibrøse ar. Patologi i lang tid viser sig ikke, diagnosen stilles ofte ved en tilfældighed under screeningsundersøgelser. På senere stadier er ydre tegn (små levertegn), portalhypertension, skade på andre organer og systemer og leverencefalopati karakteristiske. En foreløbig diagnose af skrumpelever og dens komplikationer fastlægges på basis af hjælpeundersøgelsesmetoder: ultralyd, CT i hepatobiliærsystemet, ERCP, kliniske og biokemiske analyser. Den endelige diagnose stilles på basis af en leverbiopsi og påvisning af antimitochondriale antistoffer i blodet. Sygdommen er uhelbredelig, i de senere faser er det kun en levertransplantation, der kan redde patientens liv. Ikke-kirurgisk behandling består af symptomatisk terapi, afgiftning, vitaminbehandling og diæt.

Galdecirrose

Biliær cirrhose er en alvorlig leversygdom, hvor normalt levervæv erstattes af fibrøst. Denne patologi er mere almindelig hos kvinder efter fyrre år, og den samlede udbredelse er 40-50 tilfælde per 1 million befolkning. En tæt forbindelse af sygdommen med arvelige faktorer bemærkes - blandt pårørende forekommer denne patologi 570 gange oftere. Til dato er patogenesen af ​​primær galdecirrose ikke fuldt ud forstået, derfor er de nøjagtige årsager til dens forekomst også ukendt..

I mere end 95% af sygdommens tilfælde bestemmes antimitochondriale antistoffer i blodet. Forskere kan dog stadig ikke finde ud af, hvorfor kun mitokondrier i levervævet påvirkes, men dette sker ikke i andre væv. Insidiousness af denne sygdom i dens skjulte begyndelse - ofte kan de biokemiske tegn på sygdommen ved et uheld opdages under undersøgelse for andre sygdomme. Sygdomsforløbet er progressivt, i de sene stadier af leverskader vises dens transplantation - kun i dette tilfælde er det muligt at redde en syges liv.

Årsager til galdcirrose

Moderne gastroenterologi forbinder udviklingen af ​​primær galdecirrose med autoimmune lidelser i kroppen. Denne sygdom har en arvelig karakter: tilfælde af galdecirrhose er meget almindelige i familiekredsen. Sygdommens autoimmune natur er også indikeret ved dens forhold til andre sygdomme i denne gruppe: reumatoid arthritis, tubulær renal acidose, Sjogren's syndrom, autoimmun thyroiditis og andre.

På trods af påvisning af antistoffer mod mitokondrier hos næsten alle patienter med denne form for cirrose var det ikke muligt at finde en forbindelse mellem disse antistoffer og ødelæggelse af leverceller. Det er kendt, at sygdommen begynder med aseptisk betændelse i galdekanalen, udtalt spredning af epitel og progressiv fibrose i kanalerne. Efterhånden aftager den inflammatoriske proces, men fibrose spredes fortsat til levervævet, hvilket forårsager dets irreversible ødelæggelse.

Andre sygdomme provokerer processens begyndelse: medfødte misdannelser og erhvervede galdesygdeformiteter, galdesten, sygdomme, intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuder i leveren, galdecystier, primær sklerosering eller purulent cholangitis. Gram-negativ infektion kan også provokere sygdommens indtræden - enterobakterier, der har antigener svarende til mitokondrial på deres overflade. I blodet med denne sygdom bestemmes ikke kun antistoffer mod mitokondrier og glatte muskelceller, men også andre immunforstyrrelser: en stigning i niveauet af immunglobulin M, en krænkelse af produktionen af ​​B- og T-lymfocytter. Alt dette taler til fordel for den autoimmune patogenese af primær galdecirrose..

Sekundær galdecirrhose udvikles på baggrund af sygdomme, der fører til stagnation af galden i den ekstrahepatiske galdekanal. Disse inkluderer atresia, sten og strikninger af galdegangen, ekstrahepatisk gallegangskræft, koledochal cyste og cystisk fibrose.

Klassificering af galdcirrose

Den korrekte klassificering af cirrhose er vigtig for at udvikle taktikker til videre behandling. Leverfunktion ved galdecirrhose vurderes på en Child-Pugh skala. Denne skala tager højde for tilstedeværelsen af ​​ascites, encephalopathy, bilirubin, albumin og protrombinindeks (en indikator for blodkoagulationssystemet). Afhængigt af mængden af ​​point, der er tildelt til disse indikatorer, skelnes stadierne i cirrose-kompensation. Klasse A er kendetegnet ved et minimum antal point, en forventet levealder på op til 20 år, overlevelsesrate efter maveoperationer på mere end 90%. I klasse B er forventet levealder mindre, og dødeligheden efter abdominal kirurgi er mere end 30%. I klasse C er forventet levealder ikke mere end 3 år, og dødeligheden efter abdominal kirurgi er mere end 80%. Tildeling til en patient i klasse B eller C angiver behovet for en levertransplantation.

I Rusland er METAVIR-skalaen meget udbredt, hvor graden af ​​fibrose evalueres på baggrund af biopsidata, og graderingsgradationen er fra 0 til 4; 4 grad indikerer tilstedeværelsen af ​​cirrose.

Symptomer på galdecirrhose

I de tidlige stadier er symptomerne på cirrhose ikke-specifikke og slettes. Så i de fleste tilfælde begynder klager med kløende hud. Mere end halvdelen af ​​patienterne klager over periodisk kløe i huden, og en ud af ti er bekymret for utålelig kløe med ridser på huden. Oftest forekommer kløe seks måneder eller endda flere år før forekomsten af ​​gulsot, men nogle gange kan disse to symptomer forekomme samtidig. Også karakteristiske tegn på begynnende cirrhose er øget træthed, døsighed, tørre øjne. Lejlighedsvis kan det første tegn på en sygdom være sværhedsgrad og smerter i den rigtige hypokondrium. Undersøgelsen afslørede et øget niveau af gammaglobuliner, en krænkelse af forholdet mellem AST og ALT, en tendens til hypotension.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, vises andre symptomer. Eksternt manifesteres cirrhose af en gruppe af små levertegn: edderkoppesår på huden; rødme i ansigtet, håndflader og fødder; en stigning i spytkirtlerne; gulhed i huden og alle slimhinder; flexion kontraktur af hænderne. Patientens negle skifter også - de bliver brede og flade (deformation af negle i henhold til typen af ​​”urglas”), tværgående hvidlige striber vises på dem; sømfalangerne tykere (“trommestikker”). Omkring leddene og i ansigtet dannes øjenlåg, hvidlige knuder - fedtaflejringer.

Ud over eksterne manifestationer forekommer symptomer på portalhypertension: på grund af øget tryk i portvenen øges milten i størrelse, stagnation forekommer i venerne i maveorganerne - åreknuder i de hæmoroidale og spiserør dannes, der dannes et udvidet venøst ​​netværk i typen ”vandmandshoved” på den forreste abdominalvæg ". Venøs overbelastning fører til sved af væske i bughulen med dannelse af ascites, i alvorlige tilfælde - peritonitis.

Jo mere udtalt leverskade, jo større er sandsynligheden for komplikationer med skrumpelever. På grund af nedsat absorption af D-vitamin oplever omkring en tredjedel af patienterne knogleskørhed, som manifesterer sig som patologiske frakturer. Nedsat fedtabsorption fører til mangel på alle fedtopløselige vitaminer (A, K, D, E), der manifesteres ved tegn på polyhypovitaminose. Ved afføring fjernes overskydende fedt - steatorrhea. En femtedel af patienterne har samtidig hypothyreoidisme, myelopatier og neuropatier udvikler sig. Åreknuder i spiserøret og endetarmen kan føre til massiv blødning med udviklingen af ​​hæmoragisk chok. Skader på leveren fører til dysfunktion af andre organer og systemer: hepatorenal, hepatopulmonal syndromer, gastro- og colopati udvikler sig. På grund af det faktum, at leveren ikke udfører funktionen til at rense kroppen for toksiner, cirkulerer de frit i blodet og har en toksisk virkning på hjernen, hvilket forårsager leverencefalopati. I slutningen af ​​galdecirrose, hepatocellulært karcinom (en ondartet tumor) kan der ofte udvikles komplet infertilitet.

Diagnose af galdecirrhose

Hvis der er tegn på stagnation af galden, vurderes den kliniske og biokemiske profil. Cirrhose er kendetegnet ved en stigning i niveauet af alkalisk phosphatase og G-GTP, et skift i forholdet mellem ALT og AST, niveauet af bilirubin stiger senere. Patientens immunstatus undersøges: niveauet af immunglobulin M, antistoffer mod mitokondrier øges, reumatoid faktor, antistoffer mod glatte muskelfibre, skjoldbruskkirtelvæv, cellekerner (antinukleære antistoffer) stiger også.

Tegn på leverfibrose kan påvises ved ultralyd af leveren og CT i lever-gallersystemet, men den endelige diagnose kan først stilles efter en leverbiopsi. Selv med en biopsiundersøgelse kan ændringer i leveren, der er karakteristisk for galdecirrose, kun påvises i de tidlige stadier af sygdommen, så bliver det morfologiske billede det samme for alle typer cirrose.

Identificering eller udelukkelse af sygdomme, der fører til udvikling af sekundær galdecirrose er mulig ved at gennemføre yderligere undersøgelser: ultralyd af organerne i bughulen, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Behandling af galdecirrhose

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er aktivt involveret i behandlingen af ​​denne alvorlige sygdom. Formålet med terapi for skrumplever er at stoppe udviklingen af ​​skrumpelever og eliminere fænomenerne leversvigt. Du kan bremse processerne med fibrose ved hjælp af immunsuppressive lægemidler (hæmme den autoimmune proces), koleretiske medikamenter (eliminere cholestase).

Symptomatisk terapi består i forebyggelse og behandling af cirrose-komplikationer: leverencefalopati elimineres ved hjælp af diætterapi (reduktion af proteinandelen, forøgelse af plantens bestanddel af fødevarer), afgiftningsterapi og reduktion af portalhypertension opnås ved hjælp af diuretika. Multivitaminpræparater er påkrævet, enzymer ordineres for at forbedre fordøjelsen. Ved cirrose af klasse A og B anbefales det at begrænse fysisk og følelsesmæssig stress og med klasse C - fuld sengeleje.

Den mest effektive behandling af galdecirrhose er levertransplantation. Efter transplantation overlever mere end 80% af patienterne de næste fem år. Tilbagefald af primær galdecirrose forekommer hos 15% af patienterne, men i de fleste patienter er resultaterne af kirurgisk behandling fremragende.

Forudsigelse og forebyggelse af galdecirrhose

Det er praktisk talt umuligt at forhindre forekomsten af ​​denne sygdom, men alkohol og rygestop, regelmæssig undersøgelse af en gastroenterolog i nærvær af tilfælde af galdecirrose i familien, god ernæring og en sund livsstil kan reducere sandsynligheden markant.

Prognosen for sygdommen er ugunstig. Forekomsten af ​​de første symptomer på sygdommen er kun mulig efter ti år fra sygdommens begyndelse, men levealderen med cirrose begynder dog ikke mere end 20 år. Prognostisk ugunstig er den hurtige progression af symptomer og morfologisk billede, alderdom, autoimmune sygdomme forbundet med cirrhose. Det mest ugunstige med hensyn til prognose er forsvinden af ​​kløe, et fald i xanthomatous plaques, et fald i kolesterol i blodet.

Galdecirrose

Galdescirrhose er en patologi i leveren, der skyldes en langvarig krænkelse af udstrømningen af ​​galden på grund af kolestase eller skade på galdekanalen. Dette er en proces med kronisk betændelse med en autoimmun oprindelse. Patologi er sekundær og primær. Det skal bemærkes, at primært hos mennesker med denne patologi observeres primær galdecirrose i leveren.

Den patologiske tilstand påvises hovedsageligt hos middelaldrende kvinder - fra 40 til 60 år. Det manifesterer sig med stigende symptomer på ødelæggelse af organ parenchyma med erstatning af sunde hepatocytter med fibrøst væv, hvilket fører til skrumpelever, og senere, hvis rettidig behandling ikke udføres, forekommer leversvigt.

Grundene

Om primær galdecirrhose taler, når sygdommens etiologi er uklar. Sygdommen udvikler sig på baggrund af langvarig betændelse i kanalerne og fortsætter uden alvorlige kliniske symptomer. En sådan inflammatorisk proces bliver en konsekvens af udviklingen af ​​cholangitis, som bliver årsagen til udviklingen af ​​kolestase og den efterfølgende død af leverceller.

Medicinske undersøgelser har vist, at primær galdecirrhose ofte kombineres med patologier såsom:

Alle disse sygdomme er også resultatet af autoimmune forstyrrelser i kroppen, derfor er det ikke overraskende, at med dem kan den primære galdecirrose påvises hos patienten..

Også disponerende faktorer, der øger sandsynligheden for, at kvinder og mænd har denne sygdom, kan være:

  • arvelig disposition;
  • nedsat beskyttelsesfunktion af kroppen;
  • infektiøse patogener, især er der en teori, ifølge hvilken vira som herpesvirus og Epstein-Barr kan påvirke udviklingen af ​​sygdommen.

Ikke desto mindre er de åbenlyse årsager til sygdommen endnu ikke blevet fastlagt, derfor risikerer alle mennesker at få den.

For en fuldstændig forståelse af problemet er det nødvendigt at overveje sekundær galdecirrose i leveren. Denne patologi tales om, når der er en åbenlys hindring af kanalerne, som kan forekomme på grund af:

  • tumorer;
  • medfødte misdannelser i strukturen;
  • forhindring af kanalen med beregning i gallesten sygdom;
  • med kirurgisk indgreb med ardannelse.

Derudover forekommer sekundær galdecirrhose, når galdekanalerne presses af nærliggende lymfeknuder med omfattende lymfadenitis eller bugspytkirtlen, hvilket er steget i størrelse på grund af udviklingen af ​​betændelse i det.

Klassifikation

Som allerede nævnt ovenfor er patologien opdelt i to typer, afhængigt af årsagerne. Dette er den primære og sekundære galdecirrose i leveren, der hver har lignende symptomer, men en anden behandling.

Der er 4 grader af procesudvikling. Ved det første bemærkes en kortvarig krænkelse af galdens cirkulation gennem kanalerne. Normalt med sådanne friske læsioner vises sygdommens symptomer ikke, så folk ikke søger medicinsk hjælp. Denne fase kaldes ductal..

Det andet trin er kendetegnet ved en længere effekt på kanalerne med nedsat patency, på grund af hvilken den inflammatoriske proces begynder i leveren, og spredning af bindevæv erstatter sunde hepatocytter. Dette fører til gengæld til en forringelse af kroppens ydeevne. Dette trin i medicinsk terminologi defineres som duktular.

Det tredje trin i en sådan patologi som primær galdecirrose er kendetegnet ved sklerose i kanalen, der forårsager død af hepatocytter og erstatning af beskadigede celler med fibrøst væv. Symptomerne på sygdommen på dette tidspunkt bliver udtalt, derfor er det i denne periode, at folk søger lægehjælp. Dette stadie kaldes fibrosisstadiet..

Den sidste - den fjerde fase - dette er direkte cirrhose i sig selv med den efterfølgende udvikling af leversvigt. Sygdommen på dette tidspunkt udgør en alvorlig trussel mod patientens liv, derfor kræver øjeblikkelig lægehjælp.

Klinisk billede

Symptomer på patologien af ​​den primære eller sekundære type er identiske, fordi uanset årsagen til udviklingen af ​​sygdommen forekommer læsionerne i organet den samme. Så de vigtigste symptomer, som patienten klager i de tidlige stadier af sygdomsudviklingen, er:

  • mørkebrun hudfarve, der forekommer i de første stadier af sygdommen hovedsageligt hos de fleste patienter. Oprindeligt observeres mørkningen af ​​huden på buede overflader og spredes derefter over hele kroppen;
  • kløende hud, der forekommer i det indledende trin hos halvdelen af ​​mennesker med primær galdecirrose, og kløe kan plage en person i mange måneder eller endda år, mens andre symptomer på sygdommen ikke vises;
  • dannelse af specifikke fortykkede plaques placeret på hudens øjenlåg og stikker ud over overfladen - de kaldes xanthelasma og observeres hos de fleste mennesker med denne diagnose;
  • udvidelse af leveren og milten kan også bemærkes i det indledende stadium af udviklingen af ​​en patologisk tilstand.

Derudover klager mange patienter over symptomer på generel sygdom - svaghed, træthed, muskelsmerter samt smerter i den rigtige hypokondrium (og undertiden tyngde) og bitterhed i munden.

Med udviklingen af ​​patologi og udviklingen af ​​det andet, tredje og fjerde trin intensiveres symptomerne. Kløe bliver mere udtalt og bekymrer en person både om dagen og natten. Samtidig vises områder med en ændret farve grov, karakteristiske fortykninger på huden på håndflader og fødder, og også ofte er kroppen dækket med et udslæt, der kan være af enhver art. Ikke-specifikke symptomer stiger også - temperaturen stiger, en person føler et sammenbrud, hans evne til at arbejde falder og hans appetit forværres, hvilket medfører et kraftigt vægttab.

Milten og leveren forøges kraftigt, man mærker alvorlige smerter i området af det syge organ, og venerne i spiserøret og maven udvides, på grund af hvilket blødningens udseende bliver et almindeligt symptom på sygdommen i disse stadier.

Naturligvis forstyrres en persons fordøjelsesproces med en så alvorlig patologi, og der bemærkes symptomer på mangel på næringsstoffer og vitaminer. Derudover kan forskellige systemiske patologier udvikles, såsom glomerulonephritis, pneumosklerose, endokrine lidelser. På det sidste trin er den menneskelige tilstand ekstremt alvorlig og kræver hurtig genoplivning, op til behovet for organtransplantation.

Den sekundære form af sygdommen har lignende symptomer, blandt hvilke:

  • alvorlig smerte i den berørte lever;
  • intens kløe i huden, værre om natten;
  • leverens ømhed under palpation og en stigning i dens størrelse;
  • tidlig debut af gulsot;
  • splenomegali;
  • en stigning i kropstemperatur til feberindikatorer på baggrund af en infektion, der udvikler sig.

Hurtigt nok fører denne form for sygdom til udvikling af cirrose og efterfølgende leversvigt, hvis symptomer truer patientens liv. Især er symptomerne på en person, der udvikler leversvigt:

  • kvalme og opkast af tarmindhold;
  • dyspeptiske lidelser;
  • misfarvning af fæces og urin farven på mørkt øl;
  • hepatisk encephalopati (demens).

Tilstanden kan forårsage alvorlige komplikationer, såsom ascites, indre blødninger i maven og tarmen, koma og død.

Diagnose og behandlingsfunktioner

Diagnosen er baseret på undersøgelse af klager og patientens historie samt på instrumentelle undersøgelsesmetoder og laboratorieundersøgelser.

Den diagnostiske tilgang bør være omfattende, da den primære galdecirrose i leveren skal differentieres fra andre sygdomme i dette organ eller andre organer i mave-tarmkanalen.

Laboratoriediagnostiske data for den primære og sekundære form for leverskade vil derfor være identiske for at fastslå årsagerne til den sygdom, som behandlingen afhænger af, der kræves instrumental forskningsmetoder, såsom:

  • Ultralyd
  • leverbiopsi;
  • MR og CT;
  • retrograd kolangiografi.

Først efter en omfattende undersøgelse af patienten kan lægen beslutte taktik for behandling af patologi.

Som med enhver anden sygdom i fordøjelseskanalen kan behandlingen være konservativ og kirurgisk - det afhænger alt sammen af ​​årsagen til sygdommen og dens kliniske manifestationer. De vigtigste lægemidler, der bruges til den konservative behandling af sygdommen, er hepatoprotectors, der beskytter hepatocytter mod ødelæggelse. Obligatorisk ved primær galdecirrose er brugen af ​​immunsuppressiva som et middel til at stoppe den usunde autoimmune reaktion i kroppen.

For at lindre alvorlig kløe i huden ordineres antihistaminer, og vitaminer og medikamenter, der normaliserer de metaboliske processer i kroppen, ordineres. I nogle tilfælde er behandling med antiinflammatoriske lægemidler indikeret..

Hvis vi taler om kirurgisk behandling, indikeres fjernelse af galdeblæren med den sekundære form af sygdommen for at forhindre galdestase i kanalerne og lindre symptomer. En godartet eller ondartet neoplasma fjernes også, hvis det er årsagen til sekundær galdecirrose og påvirker udstrømningen af ​​galden gennem kanalerne..

I den primære form for patologi indikeres en transjugulær intrahepatisk portosystemisk bypass, hvorigennem læger formår at aflaste trykket i levervenen. Men den mest effektive måde at behandle den primære form for galdecirrose er en levertransplantation fra en passende donor.

En korrekt valgt diæt kan reducere de kliniske manifestationer af sygdommen og lindre patientens tilstand efter operationen. Men alternative metoder til behandling af patologi giver ikke den ønskede effekt, da de udelukkende er rettet mod at reducere kliniske manifestationer, men ikke påvirker tilstanden af ​​det syge organ. Derfor kan alternativ behandling anvendes som et middel til yderligere behandling af patologi efter anbefaling fra den behandlende læge.

PBCTilknyttede sygdommeKomplikationer af levercirrose
TræthedAutoimmun thyroiditisHævelse og ascites
Kløende hudSjogren's syndrom
Åreknuder blødning
Metabolsk knoglesygdom (osteoporose)Raynauds syndromHepatisk encephalopati
xanthomerSklerodermihypersplenisme
Fedtopløselig vitaminmangelRheumatoid arthritisHepatocellulært karcinom
Gulsot
Cøliaki
hyperpigmenteringInflammatorisk tarmsygdom